傳染性海綿狀腦病

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Transmissible spongiform encephalopathy
分類系統及外部資源
ICD-10 A81.
ICD-9 046
DiseasesDB 25165
eMedicine neuro/662
MeSH D017096

傳染性海綿狀腦病英语transmissible spongiform encephalopathies,簡稱TSEs),又譯為傳播性海綿樣腦症,是一種會影響人類及動物腦部及神經系統的疾病。特徵是造成人類或動物腦組織腦部組織出現海綿狀似的空泡。

致病因子[编辑]

它的致病因子是普利昂(Prion,即朊病毒),普利昂是一種蛋白質,原本就存在人體中,而變性普利昂蛋白質所發生的傳染性疾病又被稱為普利昂疾病(Prion disease)。正常動物及人類許多細胞膜皆含有prion,簡稱PrPC(cellular prion protein)。因為不明原因,形成一種具傳染性的異常普利昂蛋白(prion protein,PrP),不斷地在神經細胞內複製堆積,最後導致腦部空洞化。

症状[编辑]

症状包括神经症状,抽搐,痴呆,共济失调(平衡和协调功能障碍),行为或人格改变。

傳染途徑[编辑]

进食或在饲料中加入患朊毒体疾病动物的肉或内脏,可使动物感染,如疯牛病的病因源于用动物骨粉做饲料,如果死去的动物体内含有朊毒体,因为该毒体无法通过常见的消毒手段清除,会通过饲料传染给健康的牛。

人类朊毒体病的传染途径包括:与病牛的接触,进食疯牛肉,医源性传染{人们可能会因为注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染Creutzfeldt-Jakob疾病或克雅二氏病,或通过脑部外科手术的仪器传染(朊毒体可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器)},还有大约有15%的患者为家族遗传(同类相食或类似的行为可以引起朊病毒在世代间积累,例如太平洋一个小岛上发生的库鲁病)。

治疗[编辑]

目前无法治愈

類型[编辑]