内胚窦瘤

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内胚窦瘤
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显微镜下显示混合生殖细胞瘤的卵黄囊组织
ICD-O: M9071/3
DiseasesDB 4248
MeSH D018240

内胚窦瘤内胚窦层瘤英语Endodermal sinus tumor, EST),也成卵黄囊瘤英语yolk sac tumor, YST)是一类生殖细胞瘤。它也是一类最常见的小于三岁的儿童睾丸肿瘤,也被称为幼稚型胚胎性癌英语infantile embryonal carcinoma)。这类疾病有很好的预后;而在成人体内发现的原位癌则伴发其他种类的生殖细胞瘤,特别是畸胎瘤胚胎性癌。畸胎瘤通常为良性肿瘤,胚胎性癌则是恶性肿瘤。

诊断[编辑]

组织学意义的内胚窦瘤有很多分类,但是通常都包含有恶性胚胎性细胞。这些细胞分泌甲胎蛋白,所以可以通过肿瘤组织学、血浆脑脊髓液、尿液检测发现,而非常罕见的恶性内胚窦瘤,也在羊水中被发现。当在病理活检和AFP检测中出现不一致时,结果显示内胚窦瘤的位置决定治疗措施[1]。这因为内胚窦瘤通常在一个大型肿瘤中,并以一个小的“恶性疫源地”病发,比如是在畸胎瘤中,所以病理活检是诊断方式,此外需要兼顾甲胎蛋白的指标。一类称为“GATA-4”的转录因子也可以用于内胚窦瘤的检查和诊断[2]。对于怀孕妇女和婴儿的内胚窦瘤诊断比较复杂,因为两类人群的甲胎蛋白(AFP)数值都非常高,需要对AFP进行更细的分析和检查。

病理[编辑]

在显微镜下,内胚窦瘤有多数形态模式,包括网状的、内胚层窦状、显微囊型、乳头状、实体状、腺状、蜂窝状、卵黄状、肝样状等。

在组织学中的席杜二氏小体英语Schiller-Duval bodies是一种特殊能确定诊断的类型,并能够在内胚层窦状中观察到。

治疗[编辑]

最常见的治疗方式是手术化学疗法,比如顺铂依托泊苷博来霉素[3]

在现代化学疗法应用到临床之前,这类肿瘤是高度致命的;但化疗出现后,此类疾病的预后有了非常显著提高。在合适运用手术和化疗手段后,内胚窦瘤死亡率有显著降低[4]

相关[编辑]

参考[编辑]

  1. ^ Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM. Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors.. J. Neurooncol. 2006.Aug, 79 (1): 45–50. doi:10.1007/s11060-005-9110-0. PMID 16598424. 
  2. ^ Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M. Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors. Am. J. Pathol. 1999.Dec, 155 (6): 1823–9. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. PMC 1866939. PMID 10595911. 
  3. ^ Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K. Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary. Obstet Gynecol. 2007.February, 109 (2 Pt2): 537–40. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. PMID 17267887. 
  4. ^ Prepubertal Testicular and Paratesticular TumorseMedicine