凝固作用

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凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子I,II,III,IV,V,VII,VIII,IX,X,XI,XII,XIII,XIII等,因子XIII以後被發現的凝血因子,經過多年驗證,認為對於凝血功能,無決定性的影響,不再列入凝血因子的編號。因子VI事實上是活化的第五因子,已經取消因子VI的命名。

主要凝血因子[编辑]

凝血因子序号 同义名称 化学本质 合成场所 血浆浓度(mg/L) 参与凝血途径 主要功能
凝血因子I 纤维蛋白原 糖蛋白 肝脏 3000 共同途径 形成纤维蛋白凝胶
凝血因子II 凝血素凝血酶原 糖蛋白 肝脏 100 共同途径 丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白
凝血因子III 凝血酶原酶组织因子 脂蛋白 组织内皮细胞
单核细胞
- 外源途径 因子VII的辅因子
凝血因子IV 钙因子、钙离子 钙离子(Ca2+ - 5 内、外及共同途径 多种因子的辅因子
凝血因子V 前加速素促凝血球蛋白原易变因子 糖蛋白 肝脏 5~10 共同途径 因子X的辅因子
凝血因子VII 血清凝血酶原转变加速素转变加速因子前体
促凝血酶原激酶原辅助促凝血酶原激酶SPAC
糖蛋白 肝脏 2 外源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子X
凝血因子VIII 抗血友病A球蛋白(AHG)、抗血友病球蛋白A(AHG A)、
抗血友病因子A(AHFA)、血小板辅助因子I
血友病因子VIII或A
糖蛋白 肝脏 0.1 内源途径 因子IX的辅因子、加速因子X的生成
凝血因子IX 抗血友病B因子(PTC)、抗血友病球蛋白B(AHG B)、
抗血友病因子B(AHF B)、血友病因子IX或B
糖蛋白 肝脏 5 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子X
凝血因子X 自体凝血酶原CStuart Prower因子
STUART(-PROWER)-F
糖蛋白 肝脏 10 共同途径 丝氨酸蛋白酶激活因子II
凝血因子XI 抗血友病球蛋白C抗丙种血友病因子
ROSENTHAL因子
糖蛋白 肝脏 5 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子IX
凝血因子XII 接触因子表面因子HAGEMAN因子 糖蛋白 肝脏 30 内源途径 丝氨酸蛋白酶激活因子IX及PK
凝血因子XIII 纤维蛋白稳定因子血纤维稳定因子 糖蛋白 肝脏、血小板 25 共同途径 纤维蛋白交联稳定转谷氨酰酶

輔助凝血因子[编辑]

  • FITZGERALD因子
  • FLETCHER因子(激肽释放酶原)激肽释放酶原在精氨酸(371)-异亮氨酸(372)肽键断裂,转变为由重链和轻链组成的激肽释放酶,酶活性中心为轻链。激肽释放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ,使高相对分子质量激肽原转变成激肽,使纤溶酶原转变成纤溶酶。
  • von-Willebrand-因子

被取消資格的凝血因子[编辑]

  • 因子VI,促凝血球蛋白:其實是活化後的第五因子。

相关疾病[编辑]

血友病(Hemophilia)是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病,主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病,男女均可患病,但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏症)、血友病B(乙型、因子IX缺乏症)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙型)。A型和B型血友病为性连锁(伴性)隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。血友病发病率A:B为138:20。血友病的临床特点是:自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治疗方法主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择,新兴疗法包括输注重组人凝血因子(注射用重组人凝血因子VIIa,诺其)治疗,这类疗法病菌污染可能性低,因此较安全,越来越多成为临床选择。

调控机制