双胎输血综合征

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一对新生儿受TTTS影响。受者(左)和供者(右)都存活

双胎输血综合征TTTS,又称为胎儿-胎儿输血综合征(FFTS)及双胞胎羊水过多-羊水过少症候群(TOPS))是一个因不成比例的血供产生的并发症,由此导致高发病率及高死亡率。它可影响单绒毛膜双胎,是指多胞胎如双胎或多胎共用一个绒毛膜,因此共用一个胎盘。严重的TTTS导致60%-100%的死亡率。[1]

发病率[编辑]

TTTS的发病率大约占所有单绒毛膜双胎的5.5%-17.5%。[2]根据2003年美国疾病预防中心的数据,TTTS理论上的发病率应占到每1000个新生儿中1.38到1.86个,或者估计每年全美有7500个这样的病例。然而一项澳大利亚研究指出,其发生率在每4170次怀孕中仅有1次,或每58次双胞胎妊娠中出现1次。这个差异可用与多胎妊娠相关的“隐藏死亡率”来部分解释--在明确诊断为TTTS之前,由于胎膜早破或者胎儿宫内死亡,使数据丢失。[3]

病因[编辑]

双胎输血综合征
TTTS用胎儿镜及激光阻断连接的血管

作为共用一个胎盘的结果,单绒毛膜双胎之间的血供可以互相连接,因此他们共享血液循环:虽然每个胎儿有部分自己的胎盘,但胎盘内互连接的血管使血液从一个胎儿向另一个胎儿传递。根据相互连接(吻合)血管的数量、类型和方向,血液可以不成比例得从一个胎儿(供者)向另一个胎儿(受者)传递。这种血液输注导致供体胎儿血容量的减少,延缓供体胎儿的成长发育,同时尿液的排出减少,导致羊水量低于正常水平(羊水过少)。血容量在受体胎儿中增加,这一增加可限制胎儿心脏搏动,最终导致心衰,同时尿液的排除升高,可导致羊水过多。

在怀孕早期(26周前),TTTS可导致两个胎儿均死亡,或者导致胎儿严重的残疾。如果TTTS发展至26周后,胎儿通常会存活且有更大的机率无残疾地生存下来。 除了需要单绒毛膜双羊膜性双胎(或更多数量)怀孕,TTTS的原因还未知。目前还不知道是遗传还是基因原因。

发展失衡[编辑]

一些医生建议母亲完全卧床休息,外加摄入大量蛋白质(通常以蛋白粉形式,例如Boost或者Ensure)作为一种抵抗综合征的治疗。对于为什么这种方法会奏效的理论众说纷纭,但一些医生宣称见证其有帮助。然而,没有正式的临床试验可表明卧床休息或者高蛋白饮食是有效的。

对于TTTS的深入研究一直在进行,最好的医学实践也随之快速改变,对于最前沿的信息,母胎医学专家将会相互交换意见。

治疗[编辑]

对于TTTS有一些不同的治疗方案,各有不同的成功率。最古老且最传统的治疗是通过多次羊膜腔穿刺,其中包括定期从受体胎儿周围抽取羊水,以减少羊水带来的压力。由于多次羊膜腔穿刺会增加早产的风险,这项操作在怀孕早期的成功率有限,尤其是在胎儿可脱离子宫生存前。TTTS也可在孕期以手术治疗,使用胎儿镜找到相互连接的血管,用激光束烧灼凝结血管里的血液,以阻断相互连接。这个技术称作胎儿镜下激光烧灼,这在全世界只有少数医院里能进行。不同病例的手术结果差别很大,但是胎儿镜下激光烧灼的数据显示,至少一胎存活有90%的可能, 双胎同时存活有70%的可能。[4]

目前在全球实行的治疗包括以下内容。[5] 它们可以分为三个不同类别:不治疗,通过调整羊水量的治疗以及通过改变血供的治疗。

不治疗

期待疗法

这相当于零干预,将导致一个或所有胎儿100%的死亡率。除非患者仍处于TTTS的第一阶段,且已超过22周胎龄。

通过调整羊水量的治疗

多次羊膜腔穿刺

这个操作涉及在孕期定期抽出羊水,前提是"受者"多余的羊水可能引起早产、围产儿死亡或组织损伤。如果液体不会重新积聚,羊水的减少稳定了怀孕。否则治疗将在必要时再次进行。每次需抽出多少羊水没有相关标准借鉴。这就带来相应的风险,如果过多羊水被抽出,"受者"胎儿会死亡。这个治疗使至少一个胎儿有66%的生存率,并有15%机率导致胎儿脑瘫,平均分娩时间发生在孕29周。

造口或医源性破坏隔膜

这个操作涉及撕开两个胎儿间的隔膜,这样双胞胎的羊水可以互相混合,前提是两羊膜腔内压力不等,而之后的平衡将改善疾病的进展。但现在无法证实,两羊膜腔内压力是不等的。这个操作的运用会限制其他操作的进行,同时会使监测疾病的进展更困难。除此之外,胎儿脐带缠绕及死亡也归咎于隔膜撕开这一物理因素。

通过改变血供的治疗

激光治疗

这个操作涉及内窥镜手术,用激光阻断胎儿间血液交换的血管,前提是由于这些血管的连接而产生血供的不平衡,由此导致羊水量的不平衡。每个胎儿仍旧连接于其主要血管(血供及营养),通过脐带连接胎盘。操作只能进行一次,会有所有血管都没找到的例外。内窥镜治疗可以在短时间内恢复。这个治疗使至少一个胎儿有85%的生存率,并有5%机率导致胎儿脑瘫,平均分娩时间发生在孕33-39周。

脐带闭塞

这个操作涉及结扎或闭塞脐带以阻断胎儿间血液交换。这个操作通常在以下情况下进行:一个胎儿认定濒死且生命危急,或由此操作产生的低血压给另一胎儿带来健康。因为对于TTTS的早期诊断和治疗已有较好的成效,这一治疗已减少使用。一旦运用,使剩下的胎儿有85%的生存率,并有5%机率导致胎儿脑瘫,平均分娩时间发生在孕33-39周。

历史[编辑]

TTTS第一次是由德国产科医生Friedrich Schatz在1875年进行描述的。曾经是根据新生儿参数所定义──出生后的出生体重和脐带血血红素存在差异──TTTS如今的定义与此不同。如今众所周知,胎儿间体重的不协调最有可能是晚期的表现,而通过脐带血测得的胎儿血红素,即使在严重TTTS的胎儿间也常常相同。[6]

艺术中的TTTS[编辑]

De Wikkellkinderen (包裹的孩子), 1617, 未知艺术家创作,被公认为描绘了TTTS

一副画作名为De Wikkellkinderen(包裹的孩子),创作于1617年,被认为是描绘TTTS的代表。[7]画作展现了看似相同的双胞胎,一个脸色苍白(可能是贫血),而另一个面色红润(可能是红细胞增多症)。分析画作持有者的家族史,提示双胞胎并没有活到成年,虽然这是否由TTTS引起的还并无定论。

参见[编辑]

  • 双胎消失征

参考[编辑]

  1. ^ Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
  2. ^ http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
  3. ^ Johnson, A. & Moise, K., J. "Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome." Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  4. ^ CHMAIT RH, KHAN A, BENIRSCHKE K, MILLER D, KORST LM, GOODWIN TM. Perinatal survival following preferential sequential selective laser surgery for twin-twin transfusion syndrome. J Matern Fetal Neonatal Med 2009:1-7. http://dx.doi.org/10.1080/14767050903128618
  5. ^ http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
  6. ^ Johnson, A. & Moise, K., J. "Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome." Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  7. ^ Berger H, de Waard F, Molenaar Y. A case of twin-to-twin transfusion in 1617.. Lancet. 2000, 356 (9232): 847–8. doi:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. PMID 11022944. 

外部链接[编辑]