多囊性腎病變

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Polycystic Kidney Disease
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Polycystic kidneys
ICD-10 Q61.
ICD-9 753.1
OMIM 173900
DiseasesDB 10262 10280
MedlinePlus 000502
eMedicine med/1862 ped/1846 radio/68 radio/69
MeSH D007690

多囊性腎病變英语polycystic kidney disease),又稱多囊腎、泡泡腎,多囊性腎病變是一種遺傳病腎病變,而多囊性腎病變可分成兩種,第一種是多囊性腎病變一型,是由第16對染色體變性引起;而另一種是多囊性腎病變二型,是第4對染色體變性引起。病患者的腎臟會長出許多囊腫,令病患者的腎體積驟增及腎功能減退。多囊性腎病變是十分常見的遺傳病之一。統計數字顯示,其發病率為萬份之一,即每萬人就有一人患此症。當中有百分之九十是多囊性腎病變一型,其餘的百分之十是多囊性腎病變二型。

診斷[编辑]

早期的多囊性腎病變的腎囊腫很小、沒有任何臨床表現,使診斷較難。不過,可以使用一些儀器檢查,使用影像學檢查發現腎的雙腎皮、髓質佈滿大小無數的囊腫,影像學檢查例如:超聲波、電腦掃瞄和磁力共振等。如家族遺傳史有多囊性腎病變,可根據發病者的年齡和上述臨床表現同時加上家族遺傳史來確立診斷。

臨床表現[编辑]

多囊性腎病變又可分成顯性和隱性兩種,而顯性多囊性腎病變又稱成年型多囊性腎病變,遍佈全世界,男女罹患機會相同,發生率約1/200~1/1000。主要特徵為腎臟囊腫的發生,增大和增多。常伴腎外囊腫,特別見於肝臟,其他器官包括胰腺、卵巢、胃腸道及大血管等。而隱性多囊性腎病變又稱兒童型多囊性腎病變,是一種罕見遺傳病。有百分之七十五的患兒在產後數小時到數天內死亡。成功過度新生兒期的患者在十五年內的生存率有百分之五十至百分之八十。常伴肝臟病變。

參考[编辑]