尤文氏肉瘤

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尤文氏肉瘤
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PAS染色后的Ewing肉瘤组织图像
ICD-10 C41.9
ICD-9 170.9
ICD-O: M9260/3
OMIM 133450
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302
eMedicine ped/2589
MeSH D012512

尤文氏肉瘤(英语:Ewing's sarcoma)又称为尤因肉瘤未分化网状细胞瘤。原于骨髓内的原始细胞,是常见骨的恶性肿瘤。系美国的病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)於1921年首先报道,取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为网状肉瘤。发病年龄10-15岁少年,以男性略多见,早期及可发肺转移,预后差,但放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点,根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断[1]

症状[编辑]

  1. 疼痛:是最常见的症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但逐渐加重。
  2. 局部肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈的炎症表现。
  3. 全身症状:体温升高,白细胞增多,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。

诊断依据[编辑]

  1. 多见于儿童及少年,好发于四肢长骨和骨盆、長管骨[2][1]
  2. 局部疼痛和压痛,皮温高、皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、血沉加快。很少合并病理性骨折[1]
  3. X线摄片显示尤文氏肉瘤的表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同,有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
  4. 病理检查可确诊。病理组织影像为小圆细胞弥漫性增生,肿瘤细胞的细胞质富含糖原,PAS染色阳性[1]

治疗[编辑]

  • 放疗手术化疗联合应用效果较单一治疗好。
  • 尤文肉瘤本身对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。
  • 对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
  • 只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。

药物[编辑]

目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺阿霉素更生霉素长春新碱卡氮芥等。

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  2. ^ 引用错误:无效<ref>标签;未为name属性为sted的引用提供文字