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帕金森氏症

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Parkinson's disease
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威廉·理查·高爾斯爵士(Sir William Richard Gowers)於1886年出版的《神經系統疾病手冊》(A Manual of Diseases of the Nervous System)中所繪的帕金森氏症病人。
ICD-10 G20.F02.3
ICD-9 332
OMIM 168600 556500
DiseasesDB 9651
MedlinePlus 000755
eMedicine neuro/304 neuro/635 in young
pmr/99 rehab

帕金森氏症英语Parkinson's Disease),或譯巴金森氏病,中国大陆譯作帕金森病,台湾譯作帕金森氏症,港澳譯作柏金遜症,是一種慢性的中樞神經系統退化性失調,它會損害患者的动作技能、語言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明,推測和大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(substantial nigra)腦細胞快速退化,無法製造足夠的神經引導物質多巴胺(Dopamine)和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動;缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。

名稱[编辑]

帕金森氏症的英文原名為「Parkinson's Disease」。因為詹姆士·帕金森(James Parkinson)於1817年在英國發現此神经综合症。因此,在中文,帕金森氏症中的帕金森一詞由「Parkinson」翻譯而來。

其他常見的名稱還有震顫麻痺綜合症帕金森綜合症等。

歷史[编辑]

《震颤麻痹論文》

1817年,英國一般科開業醫師詹姆士·帕金森在一篇名為《震颤麻痹論文》的論文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了這些症狀:行動遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂鬱及痴呆等。

1917年,維也納醫生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。

1918年-1926年間,大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎,也通稱睡病。這是一個重要的發現,因為生存的人當中,有約5百萬人最終患上了帕金森氏症。

1960年,Enhringer及Horniewicz從帕金森氏症患者的腦部解剖發現,在基底核的多巴胺濃度有減少的現象。

1982年,繼美國加州流行吸食海洛英成癮之後,爆發出帕金森氏症的流行。

1984年Langston, Ballard及Burns發現合成出來的假海洛英(MPTP)有毒,會選擇性的危害黑質腦細胞,使得多巴胺神經元的線粒體中毒死亡,並因此產生帕金森氏症。這類的患者情況接近最嚴重的帕金森氏症(手腳僵硬)。他們亦發現不論用吸食或注射海洛英,都形成MPTP毒素,甚至海洛英製造工廠或實驗室所產生大量漂浮在空氣中的物質,能透過呼吸系統進入人體而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬中毒,亦可以破壞黑質腦細胞而產生帕金森氏症患者,亦有多發性大腦栓塞的病症,可能跟他們的基因遺傳體質有關(Gary,Poirier,1991)。

1990年,Lindvall和他的工作隊員將3~4個約8至9個星期大的胚胎中取出黑質體腦細胞並植入一個患有帕金森氏症的病人中。由於腦組織和免疫系統被腦血管障壁隔離,因此捐贈細胞者不需和接受者有任何血源關係。5個月後,病人的黑核細胞生產了足夠的多巴胺,這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動。1

病原論[编辑]

  1. 幽門螺桿菌可能導致帕金森氏症。[1]

病因[编辑]

遗传因素[编辑]

  1. 泛素蛋白酶体蛋白降解系统功能减退:导致突变α-突触核蛋白积聚,从而在中脑黑质多巴胺能神经元细胞内产生毒性。
  2. 基因突变:PARK3、PAKE4、UchL1、PINK1、parkin、PARK9、α-突触核蛋白、synphilin-1、泛素c末端水解酶L1、PARKl0和DJ-1等蛋白的基因突变,导致中脑黑质多巴胺能神经元细胞内产生错误折叠的蛋白与一些多余的应被清除的蛋白,以及它们的堆积。

生活环境[编辑]

  1. 环境重金属:铜、铁、锌可能通过形成自由基损害神经细胞;锰、铝在细胞内积聚导致细胞变性;钙与帕金森病的发生有关,钙离子拮抗药氟桂嗪可引起帕金森综合征。
  2. 饮水条件:有研究表明,饮用井水人群帕金森病的发病率是非井水饮用人群的5倍,且发病年龄提前。
  3. 饮食:摄入动物脂肪可能促进帕金森病的发生。

自身因素[编辑]

  1. 外伤:脑外伤能加重帕金森病的临床症状,使发病年龄提前,但脑外伤与帕金森病发生有无肯定性联系目前尚无定论。
  2. 生活习惯:很多研究表明吸烟与帕金森病的发生呈负相关。

症狀[编辑]

動作障礙症狀
  • 静止时顫抖(resting tremor) 
單邊肢體會不由自主地抖動,類似手部搓藥丸(pill-rolling)的動作。嚴重時兩側肢體也會影響。
  • 僵直(rigidity)
中樞性的持續性肌肉緊張,導致肌肉疼痛或是身體無法伸直。
  • 运动不能(akinesia)和動作遲緩(bradykinesias)
呈现面部表情呆滞,動作起始困難等症状
  • 姿態保持反射障碍(postural instability)
呈现前傾姿勢、细碎步行、加速步行等状态。會因平衡反應變差而跌倒。
  • 講話速度緩慢(說話會口吃)。
  • 寫字越寫越小
  • 吞嚥功能變差而有口水外流情形
  • 行動反應無預警的間歇停滯甚至陷於木僵狀態。
  • 質內之細胞喪失80%時,病徵才會出現。多巴胺在腦的含量將不斷下降,使病情更嚴重。
非動作障礙症狀(隨疾病進展或多或少出現)
  • 人格退縮[2]
  • 情緒憂慮、焦慮
  • 認知變差
  • 感覺異常
  • 疲倦
  • 自律神經失調
便祕、姿勢性低血壓、面部油脂分泌增加
  • 睡眠障礙
症狀形似的其他病症舉例
  • 服用「腸胃蠕動促進劑」後
  • 錳中毒
  • 一氧化碳中毒後遺症
  • 副甲狀腺異常
  • 腦外傷
  • 腦腫瘤
  • 常壓性水腦
  • 腦炎後遺症
  • 腦中風後遺症

病情分級[编辑]

帕金森症會隨著時間變化,多數情況下會惡化,目前最常用Hoehn-Yahr分級表來分類以及診斷患者的病情階段。

治療方法[编辑]

主要以藥物去補充或刺激腦內不足的左多巴,包含了左多巴、多巴胺促進劑。另外在顫抖方面,可使用膽鹹拮抗劑或金鋼胺。在長期用藥後,腦內神經元對藥物的敏感性變差,可能會出現"異動症"或是"藥效波動"。例如“剂末现象”是指药效维持时间越来越短,在服用下個劑量前就提早回復無藥效的帕金森氏病態。需要調整使用頻率、延長藥效的治療、或其它輔助型的巴金森氏用藥,來減少中後期病患對療效不穩定的困擾。 而除了藥物的治療之外,針對使用藥物效果不佳的患者亦可以考慮以手術的方法(深腦刺激術(Deep Brain Stimulation)、蒼白核燒灼術(pallidotomy)、十二指腸多巴胺灌輸術(DuoDopa, )加以治療。 職能治療物理治療以及語言治療可以對於患者的動作功能與語言吞嚥功能的訓練提供協助。

遺傳性帕金森氏症[编辑]

一般來說,帕金森氏症並不會傳染或遺傳,但有約5%[3]到7%[4]的帕金森氏症患者,專家發現與家族遺傳有關。這種病,一般被稱為「遺傳性帕金森氏症」(Familial Parkinson’s Disease,又名Autosomal recessive juvenile Parkinsonism)。這些人的病症一般會發展得比較慢,而且在較年輕的時候出現病徵。舉例說,在香港有一對鍾姓的姊妹,姊姊在30多歲時發病,妹妹病發時年僅17歲,遠比一般病人在60歲才發病為低[4]。專家認為:這種病與病人體內的多巴胺有關[4]

遺傳性帕金森氏症有可能與地域有關。舉例說:在意大利西南部坎帕尼亞大區西南部薩萊諾省康特西(Contursi),當地的遺傳性柏金遜症的比例比該國其他地區為高。

相關疾病[编辑]

患上帕金森氏症的名人[编辑]

参见[编辑]

參考資料[编辑]

外部連結[编辑]