克雅二氏病

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Creutzfeldt-Jakob disease
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CJD患者的扁桃腺組織切片
ICD-10 A81.0 , F02.1
ICD-9 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
eMedicine neuro/725
MeSH D007562

克雅二氏病Creutzfeldt-Jakob disease),或稱克雅二氏症庫茲菲德-雅各氏症,簡稱庫雅氏症庫賈氏症,是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分为普通和變种两個品種。克雅二氏病可按致病途徑分為偶發性[1]、遺傳性[2] 和醫源性(因醫療程序造成的感染)[3] 、變種克雅二氏症[4]四類。偶發性克雅二氏病病因不明,它佔所有克雅二氏病患的百分之85至90[5],可能是美國用牛的血液和內臟餵豬造成帶有非典型狂牛症病原體的倒豬(downed pigs)被人類食用而使得人類產生此種疾病[6];變種克雅二氏病則是可傳染的,過去病例只在獵頭族发生。近年的新變种-變種克雅二氏症可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而感染。[7]

特徵[编辑]

此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法,潛伏期數年至數十年不等。此症的臨床病癥是痴呆及行動困難,早期病癥包括記憶力衰退、四肢運動失調等,癥狀隨後會逐步惡化[5],並出現功能及認知能力下降、不規則抽搐和視力模糊等現象,患者一般在半年至兩年內死亡[5][8]。此病的致病蛋白於一般消毒程序難以消滅,並可能透過接觸過患者體液血液醫療和手術器具傳染他人[8],但日常社交接觸如握手、擁抱等則不會傳染此症[5]

自2003年起一種新的藥物Pentosan Polysulphate(PPS)開始被實驗性地使用在一位患者(Jonathan Simms)身上,該患者一度情況穩定[9],但是死於2011年。[10]然而PPS至多只能達到抑制病情的效果,病症仍沒有辦法根治。並且 CJD Therapy Advisory Group to the UK Health Departments 建議該資料並不足以支持PPS是一個有效治療的聲明,並且建議更多動物models的研究才是適當的。[11]一個2007年對於26個使用PPS治療病人的review也因為缺乏可以接受的客觀criteria而沒有發現其為有效的證明。[12]

類似病症[编辑]

相似症狀的庫魯病,最早在1950年發現於新幾內亞的部落,該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化,並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆的症狀產生,然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後,庫魯病也就消失了。

克雅二氏病的症狀和庫魯病相似,但克雅二氏病為全球性的疾病,約有一百萬分之一的人會得此病,通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師,庫茲菲德(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各(Alfons Maria Jakob),在大約同時第一次記錄了這種新病,因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年,加州大學舊金山分校史坦利·布魯希納發現了這一類疾病的病原體朊毒體蛋白,為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎[13]近年的新變种-變種克雅二氏症可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而感染。[14]

參考文獻[编辑]

  1. ^ Niimi Y, Iwasaki Y, Umemura T. MM2-cortical-type sporadic Creutzfeldt–Jakob disease with early stage cerebral cortical pathology presenting with a rapidly progressive clinical course. Neuropathology. December 2008, 28 (6): 645–51. doi:10.1111/j.1440-1789.2008.00904.x. PMID 18410280. 
  2. ^ Lugaresi, E; Medori, R; Montagna, P; Baruzzi, A; Cortelli, P; Lugaresi, A; Tinuper, P; Zucconi, M et al. Fatal familial insomnia and dysautonomia with selective degeneration of thalamic nuclei. The New England Journal of Medicine. Oct 16, 1986, 315 (16): 997–1003. doi:10.1056/NEJM198610163151605. PMID 3762620. 
  3. ^ who.int: "Fact sheets no 180: Variant Creutzfeldt-Jakob disease" Feb 2012 ed.
  4. ^ Ironside, JW; Sutherland, K; Bell, JE; McCardle, L; :Barrie, C; Estebeiro, K; Zeidler, M; Will, RG. A new variant of Creutzfeldt–Jakob disease: neuropathological and clinical features.. Cold Spring Harbor symposia on quantitative biology. 1996, 61: 523–30. doi:10.1101/SQB.1996.061.01.052. PMID 9246478. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 克雅二氏症 - 衛生防護中心
  6. ^ 這次狂牛病 非典更可怕更可怕 - 2012年5月13日 - 賴秀穗教授 - 臺灣大學獸醫學系
  7. ^ 英國狂牛症報告pdf - 科技政策智庫 - 張和中/駐英代表處科技組 - 《科技發展政策報導》SR9004 (2001), 268∼280
  8. ^ 8.0 8.1 東院恐播克雅二氏症. 星島日報. 2008年10月3日. 
  9. ^ Teenager with vCJD 'stable. London: BBC News. 2004年12月13日 [2007-01-01]. 
  10. ^ Belfast man with vCJD dies after long battle. London: BBC News. 2011年3月7日 [2013-04-11]. 
  11. ^ Use of Pentosan Polysulphate in the treatment of, or prevention of, vCJD. Department of Health:CJD Therapy Advisory Group. [2007-10-30]. 
  12. ^ Rainov NG, Tsuboi Y, Krolak-Salmon P, Vighetto A, Doh-Ura K. Experimental treatments for human transmissible spongiform encephalopathies: is there a role for pentosan polysulfate?. Expert opinion on biological therapy. 2007, 7 (5): 713–26. doi:10.1517/14712598.7.5.713. PMID 17477808. 
  13. ^ The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997: Stanley B. Prusiner. NobelPrize.org. [2011-02-21]. 
  14. ^ 英國狂牛症報告pdf - 科技政策智庫 - 張和中/駐英代表處科技組 - 《科技發展政策報導》SR9004 (2001), 268∼280

外部鏈接[编辑]

参见[编辑]