克雅二氏病
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| Creutzfeldt-Jakob disease | |
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| 分類系統及外部資源 | |
 CJD患者的扁桃腺組織切片 |
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| ICD-10 | A81.0, F02.1 |
| ICD-9 | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| MeSH | D007562 |
克雅二氏病（Creutzfeldt–Jakob病），或稱庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分为普通和變种两個品種。「普通克雅二氏病」是非傳染性，有偶發性和遺傳性之分。而「變種克雅二氏病」則是可傳染的，過去病例只在獵頭族发生。但近年有一个新變种，有可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而染病。
[编辑] 簡介
此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法，發病者在約半年後死亡。不過自2003年起一種新的藥物pentosan polysulphate(PPS)開始被實驗性地使用在一位患者身上，該患者至今情況穩定。然而 PPS 至多只有抑制病情的效果，仍沒有辦法根治。
相似症狀的庫魯病，最早在1950年發現於新幾內亞的部落，該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化，並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆的症狀產生，然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後，庫魯病也就消失了。
克雅二氏病的症狀和庫魯病相似，但克雅二氏病為全球性的疾病，約有一百萬分之一的人會得此病，通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師，庫茲菲德（Hans Gerhard Creutzfeldt）和雅各（Alfons Maria Jakob），在大約同時第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年，加州大學舊金山分校的 Stanley B. Prusiner 發現了這一類疾病的病原體朊毒體蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。
[编辑] 参见
[编辑] 參考文獻
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