克雅二氏病

维基百科,自由的百科全书
(重定向自庫賈氏症
跳转至: 导航搜索
Creutzfeldt-Jakob disease
分類系統及外部資源

CJD患者的扁桃腺組織切片
ICD-10 A81.0, F02.1
ICD-9 046.1
OMIM 123400
DiseasesDB 3166
eMedicine neuro/725
MeSH D007562

克雅二氏病Creutzfeldt-Jakob病),或稱克雅二氏症庫茲菲德-雅各氏症,簡稱庫雅氏症庫賈氏症,是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分为普通和變种两個品種。克雅二氏病可按致病途徑分為偶發性、遺傳性和醫源性(因醫療程序造成的感染)三類。偶發性克雅二氏病病因不明,它佔所有克雅二氏病患的百分之85至90[1];變種克雅二氏病則是可傳染的,過去病例只在獵頭族发生。近年的新變种可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而感染。

特徵[编辑]

此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法,潛伏期數年至數十年不等。此症的臨床病癥是痴呆及行動困難,早期病癥包括記憶力衰退、四肢運動失調等,癥狀隨後會逐步惡化[1],並出現功能及認知能力下降、不規則抽搐和視力模糊等現象,患者一般在半年至兩年內死亡[1][2]。此病的致病蛋白於一般消毒程序難以消滅,並可能透過接觸過患者體液血液醫療和手術器具傳染他人[2],但日常社交接觸如握手、擁抱等則不會傳染此症[1]

自2003年起一種新的藥物Pentosan Polysulphate(PPS)開始被實驗性地使用在一位患者身上,該患者至今[何时?]情況穩定。然而PPS至多只能達到抑制病情的效果,病症仍沒有辦法根治。

類似病症[编辑]

相似症狀的庫魯病,最早在1950年發現於新幾內亞的部落,該部落有攝食死亡親戚的腦部和其他組織的習慣。其症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化,並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆的症狀產生,然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後,庫魯病也就消失了。

克雅二氏病的症狀和庫魯病相似,但克雅二氏病為全球性的疾病,約有一百萬分之一的人會得此病,通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師,庫茲菲德(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各(Alfons Maria Jakob),在大約同時第一次記錄了這種新病,因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年,加州大學舊金山分校史坦利·布魯希納發現了這一類疾病的病原體朊毒體蛋白,為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎

參考文獻[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 克雅二氏症 - 衛生防護中心
  2. ^ 2.0 2.1 東院恐播克雅二氏症. 星島日報. 2008年10月3日. 

外部鏈接[编辑]

参见[编辑]