淀粉样变

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澱粉樣變類澱粉沉積症
分類系統及外部資源

Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X
ICD-10 E85.
ICD-9 277.3
DiseasesDB 633
eMedicine med/3377 med/3888
MeSH D000686

澱粉樣變(amyloidosis),亦作類澱粉沉積症[1], 在醫學的範疇,是指各種使澱粉樣蛋白在身體器官或組織內異常沉積的條件,是一群罕見[2]疾病的總稱。澱粉樣蛋白是一種由於其二級結構出現變化,使其變成一種與β-摺疊類似的不溶解聚合形式[3]。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同,而這些病的成因皆可能是後天的,亦可能是遺傳的[4]

分類[编辑]

澱粉樣變性可以分為以下各種類型[5][1]

診斷[编辑]

蛋白可以透過對受影響的組織進行顯微鏡化驗而確診。透過對化驗組織作剛果紅染色,可以在病理學上找出細胞外的澱粉樣蛋白沉積[7],再利用偏振光觀察,澱粉樣蛋白的沉積會呈現一種蘋果綠色的雙折射光。其他方法可以更精確地辨別澱粉樣蛋白。活體組織切片會從受影響的器官(例如:腎臟)取得,又或在系統性澱粉樣蛋白沉積的情況,會從直腸牙齦網膜(前腹脂肪組織[8]

此外,所有的澱粉樣蛋白沉積都含有血清澱粉樣P成分(SAP)[9],一種pentraxin家族的循環蛋白核素SAP掃描已經開發,可以在解剖學上找出病人身上的澱粉樣變所在處。

在少數病人身上,澱粉樣變性以一種皮下出血的形式出現,被稱為澱粉樣紫癜(amyloid purpura)[10]。這種類型的病變可能會在周邊地區發現。

澱粉樣蛋白的分類[编辑]

現代對澱粉樣蛋白的分類取自大多數沉澱的蛋白種類的英文縮寫,以"A"字開頭。例如:由transthyretin引起的澱粉樣變會被稱為"ATTR"。在不同的病人中,沉積的模式可能有所不同,但差不多只有一種遺傳性澱粉樣蛋白。

標準分類[编辑]

以下為比較常見的澱粉樣蛋白簡單描述:

縮寫 澱粉樣蛋白類型 描述
AL 澱粉樣輕鏈 包含了從血漿細胞演變的免疫球蛋白輕鏈(λ,κ)
AA amyloid associated 在肝產生的非免疫球蛋白
β amyloid
ATTR Transthyretin
2m β2 microglobulin
IAPP Amylin
PrP Prion related protein

OMIM包括以下各類:

OMIM Gene Name Number
176300 TTR Senile systemic amyloidosis (type 1)
105120 GSN Finnish type amyloidosis (type 5)
105150 CST3 Cerebral amyloid angiopathy, Icelandic type (type 6)
105210 TTR Leptomeningeal amyloidosis (type 7)
105200 APOA1, FGA, LYZ Familial visceral amyloidosis (type 8)
105250 OSMR Primary cutaneous amyloidosis (type 9)
176500 ITM2B Cerebral amyloid angiopathy, British type -
609065, 605714 APP Dutch type / Italian type / Iowa type -

另類分類[编辑]

另一種比較舊式及臨床式的分類法如下:

受這種病影響的名人[编辑]

更多圖片[编辑]

參考資料[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 鄭宏益. 何謂原發性類澱粉沉積症. Yahoo!知識. 2008-09-15 [2009-05-28]. 
  2. ^ 鄭宏益. 醫師捐大體 身教傳大愛 ~ 談《類澱粉沉積症》. Yahoo!奇摩部落格. 2008-11-24 [2009-05-28]. 
  3. ^ Atlas of Pathology. 
  4. ^ Pavelka, Margit; Roth, Jürgen. Functional Ultrastructure: An Atlas of Tissue Biology and Pathology. Springer. : 258. ISBN 3-211-83564-4. 
  5. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology 10th ed. Saunders. 2005. ISBN 0721629210. 
  6. ^ http://www.e-chyun.com/p5-7-12.php?run=12
  7. ^ Satoskar AA, Burdge K, Cowden DJ, Nadasdy GM, Hebert LA, Nadasdy T. Typing of amyloidosis in renal biopsies: diagnostic pitfalls. Arch. Pathol. Lab. Med. 2007.June, 131 (6): 917–22. PMID 17550319. 
  8. ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. (2007). Robbins Basic Pathology (8th ed.). Saunders Elsevier. p.171 ISBN 978-1-4160-2973-1
  9. ^ Togashi S, Lim SK, Kawano H, et al.. Serum amyloid P component enhances induction of murine amyloidosis. Lab. Invest. 1997.November, 77 (5): 525–31. PMID 9389795. 
  10. ^ Eder L, Bitterman H. Image in clinical medicine. Amyloid purpura. N. Engl. J. Med. 2007.June, 356 (23): 2406. doi:10.1056/NEJMicm061510. PMID 17554122. 
  11. ^ 11.0 11.1 參看Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. 2007. ISBN 1-4160-2973-7. 第8版的Table 5-12。

參看[编辑]

外部連結[编辑]

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