特发性肺纤维化

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Idiopathic pulmonary fibrosis
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特发性肺纤维化的電腦斷層影像
ICD-10 J84.1
ICD-9 516.3
OMIM 178500
DiseasesDB 4815
MedlinePlus 000069
eMedicine radio/873
MeSH D011658

特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)又称隐源性纤维化肺泡炎,弥漫性纤维化肺泡炎,间质性弥漫性肺纤维化為特發性间质性肺炎中最常見之一種,是无明显原因的,进行性的肺纤维化肺间质的广泛纤维化形成而肺组织增厚,造成不可逆转地丧失肺组织氧气交换的能力。 是一致命的呼吸系统疾病。最常发生在50至70岁的老年人。

起因[编辑]

  • 病因不清。
  • 风险因素可能包括吸烟、抗忧郁剂、胃食道逆流征、职业粉尘接触,病毒感染[1] 和先天性(家族性肺纤维化)[2]


流行[编辑]

  • 全世界大约有500万人得这种病[3]
  • 在美国大概有8万例肺纤维化病人[1]。 估计每年至少有3万新病例发现[4]
  • 男性多于女性。

症状[编辑]

  • 呼吸急促
  • 干咳
  • 渐进性体重减少
  • 疲劳或乏力
  • 胸口不适,胸痛(偶尔)


诊断[编辑]

美国胸腔学会欧洲呼吸学会的专家小组提供了对特发性肺纤维化诊断的协商意见[4]。 首先排除其他有肺纤维化的疾病。一般认为只有靠肺活检才能确诊。

  • 病史
  • 肺部X光或CT扫描
  • 肺功能测试
  • 血氧含量
  • 运动试验
  • 支气管肺泡洗液 (BAL)
  • 肺活检


治疗[编辑]

  • 最近三年日本、欧洲、中国大陆相继批准了以吡非尼酮为API的药物治疗特发性肺纤维化。欧洲的Intermune公司的Esbriet,日本盐野义的Perispa,已及中国大陆北京康蒂尼药业的艾思瑞(Etuary)都已上市。美国新英格兰医学发表的三期临床数据显示,服用12个月后,具有延长无进展生存,延缓FVC下降,降低死亡风险的作用[5]
  • 其他药剂治疗[如固醇类激素或抗癌药物(硫唑嘌呤或环磷酰胺)],在最新的临床试验中发现不改善病人的生活品质,也不延长病人的生存时间。
  • 氧气及呼吸輔助器具
  • 肺移植,是另一个有效的治疗手段[6]
  • 实验药物[6]

癒后[编辑]

癒后差。 5年存活率42%或更低[9]

并发症[编辑]

预防[编辑]

  • 避免吸烟,但是否有助于防止特发性肺纤维化,不得而知.

参看[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 American Thoracic Society; European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Amer J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304.
  2. ^ Steele MP, Speer MC, Loyd JE, Brown KK, Herron A, Slifer SH, Burch LH, Wahidi MM, Phillips JA 3rd, Sporn TA, McAdams HP, Schwarz MI, Schwartz DA. Clinical and pathologic features of familial interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med. 2005 Nov 1;172(9):1146-5
  3. ^ Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008 Mar 26;3:8. Review. PubMed PMID: 18366757; PubMed Central PMCID: PMC2330030.>
  4. ^ 4.0 4.1 American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Feb;161(2 Pt 1):646-64
  5. ^ King TE Jr1, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, Gorina E, Hopkins PM, Kardatzke D, Lancaster L, Lederer DJ, Nathan SD, Pereira CA, Sahn SA, Sussman R, Swigris JJ, Noble PW; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May 29;370(22):2083-92.PMID: 24836312.
  6. ^ 6.0 6.1 Walter N, Collard HR, King TE Jr. Current perspectives on the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Proc Am Thorac Soc. 2006;3(4):330-338.
  7. ^ Raghu G, Brown KK, Bradford WZ, Starko K, Noble PW, Schwartz DA, King TE Jr; Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. A placebo-controlled trial of interferon gamma-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. New England Journal of Medicine. 2004;350(2):125-133.
  8. ^ Andrew Pollack, Drug Maker Stops Work on Lung Disease Medicine, New York Times, March 6, 2007.
  9. ^ Jegal Y, Kim DS, Shim TS, Lim CM, Do Lee S, Koh Y, Kim WS, Kim WD, Lee JS, Travis WD, Kitaichi M, Colby TV. Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia. Am J Respir Crit Care Med. 2005 Mar 15;171(6):639-44

外部链接[编辑]