畸胎瘤
| 畸胎瘤 | |
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| 分類系統及外部資源 | |
畸胎瘤的組織切片 ,可以見到三個胚層: 中胚層 (不成熟的 軟骨 - 圖左上角), 內胚層 (消化腺體-圖中央) 及 外胚層 (上皮 - 圖右) H&E 染色法. |
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| ICD-10 | O66.3 (ILDS C62.930) |
| ICD-O: | 9080 |
| DiseasesDB | 3604 Template:DiseasesDB2 Template:DiseasesDB2 |
| eMedicine | med/3449 |
| MeSH | D013724 |
畸胎瘤是一種被膜包覆的腫瘤,在腫瘤中可以看到許多類似於正常器官的組織混雜其間,如毛髮、軟骨、腺體......等,這些組織可能源自三個胚層,而在正常的器官中,並不會有這種情形,故此乃是診斷畸胎瘤的一大依據。畸胎瘤中發現的各個組織,儘管他們本身看似正常,但經常與周圍的組織無關(比如在軟骨的周圍形成角質)。在過往的報告中,毛髮、齒、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、腳、肢體等,都曾在畸胎瘤中發現,但基本上形成完整器官的比率不高。
在某些病例中,畸胎瘤中會形成充滿液體的囊(Cyst),而在囊中,有時候會形成類似胎兒的結構。畸胎瘤是一種真正的腫瘤,但真正發展出惡性腫瘤的病例相對較少,由於有被囊,一般來說是良性的。成熟畸胎瘤(mature teratoma)通常在女性發現,但是不成熟畸胎瘤(immature teratoma)卻經常發現於男性,基本上屬於惡性。
畸胎瘤是先天性的(congenital),在出生時就存在,但不一定立刻被發現,通常必須由病理科醫師,利用組織學的方法診斷。
目录 |
字源 [编辑]
畸胎瘤(Teratoma)原字希臘文,意即如怪物的腫塊。
疾病生理 [编辑]
畸胎瘤屬於"'非精母細胞性生殖細胞腫瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在這個分類下的腫瘤,是由異常增殖的多功能生殖幹細胞及胚胎幹細胞發展而來。源於胚胎細胞的畸胎瘤皆是天生的,發生的位置因人而異;而來自生殖細胞的畸胎瘤,在男性發生於睪丸,在女性發生於卵巢,其來源仍不明朗。
胚胎細胞源的畸胎瘤在以往的報告中,曾出現於腦、顱、鼻、頸、舌及舌下;縱隔、腹膜後及尾椎,但畸胎瘤卻很少出現在實質器官(肝、心等)及管道器官(消化道、膀胱)。
來源推論 [编辑]
目前畸胎瘤的發生機制存在著許多假說,不是認為畸胎瘤是一個胚胎在成熟的胎兒中,或認為畸胎瘤是雙胞胎其中之一寄生於另一胎兒中。
成熟畸胎瘤(Mature teratoma) [编辑]
成熟畸胎瘤在組織學上的特徵明顯,肉眼型態下可分為實質型、囊型或混合型,在其中可以找到許多種組織,皮膚通常會圍繞著囊壁,並且長出茂密的毛髮。
皮樣囊(Dermoid cyst) [编辑]
皮樣囊見於成熟畸胎瘤,囊面長滿毛髮,這種畸胎瘤切面就像顱骨一樣,最常發生於卵巢。
胚樣畸胎瘤(Fetiform teratoma) [编辑]
胚樣畸胎瘤是一種稀有的成熟畸胎瘤,顧名思義,其構造有如一發育不全的胚胎。這種畸胎瘤裡面常可以發現具有完整的器官系統,甚至有軀幹及肢體,若這個畸胎瘤具有脊髓及具有對稱性(雙側對稱)則稱為胚胎中的胚胎(Fetus in fetu),歸類為一個獨立的型態。
大部分認為胚樣畸胎瘤是高度成熟的畸胎瘤,但對於「胚胎中的胚胎」,有很大的爭議性。一般的胚樣畸胎瘤在卵巢較易發現,但是「胚胎中的胚胎」多發生在腹膜後,有許多說法都認為此種畸胎瘤可以說是一種雙胞胎了,值得一提的是,在這種畸胎瘤的囊中,都有懸浮的、完整的器官系統,甚至肢體的雛型,及跳動的心臟。即使發育十分成熟,但仍要與子宮外孕區別。
卵巢甲狀腺腫(Struma ovarii) [编辑]
很少見的畸胎瘤,可以見到幾乎長成的甲狀腺組織。
分類 [编辑]
不論腫瘤的位置核在,畸胎瘤皆可由腫瘤分級系統(Cancer staging)加以歸類,這個歸類方式,有助於腫瘤治療方式的評估,可分為四級,分別為0,1,2,3 grade級。
畸胎瘤亦可藉由其內容物加以分級,實質的、或者在囊中只含有液體或腦脊髓液、脂質的畸胎瘤基本上歸類為0級。
然而0,1,2級的畸胎瘤具有發展成惡性(3級)的可能,惡性的畸胎瘤可能發生轉移,這些具有轉移性的惡性畸胎瘤,多具有體細胞的組成,也就是說可能轉移成上皮癌、肉瘤、白血病。具有惡性生殖細胞畸胎瘤,其惡性涉及多種生殖細胞。舉例來說,源於絨毛膜瘤(Choriocarcinoma)的這些細胞常造成嬰兒與兒童的內胚竇瘤(Endodermalsinus tumor)。然而不具惡性的畸胎瘤也有高傷害性,因其不斷增大,最終會造成畸胎瘤增長症候群(growing teratoma syndrome)。
轉移 [编辑]
畸胎瘤具有轉移的風險,有報告指出,0級良性的畸胎瘤可能導致內胚竇瘤的發生。有時候外科切除的畸胎瘤內,會發現鱗狀上皮癌(即皮膚癌)的病灶。
1級的畸胎瘤發展成惡性的可能更大,所以往往需要處理,這種畸胎瘤的轉移不易診斷,常被誤認為其它的小圓細胞腫瘤(Small round cell tumor),如淋巴瘤。
轉移性的畸胎瘤(TMT)十分稀有,理論上畸胎瘤具有各種細胞,有能力轉移為任何一種癌症,但實際由畸胎瘤演變而來的十分稀少。在報告中,641個兒童病例中,只有9例發生TMT。
有一種稀有的癌症-髓外室管膜瘤(Extraspinal ependymoma)可能由畸胎瘤轉移而來。
診斷 [编辑]
雖然畸胎瘤發生於出生前,但許多病例一直到童年甚至成年才被診斷,除非一開始腫瘤就十分巨大,否則很可能遭到遺漏。薦椎及頸部的畸胎瘤可以用超音波觀察出來,核磁共振也是可利用的。有時候巨大的畸胎瘤會造成胎兒傷害甚至死亡,在巨大薦椎處畸胎瘤的病例中,致死的因素是循環障礙,乃血液大量流向腫瘤所致,這種現象被稱為偷盜症候群(Steal syndrome)。
出生之後,畸胎瘤的發生位置會帶來不同的症狀。長在卵巢會造成腹部骨盆腔附近疼痛,肇於卵巢韌帶的扭曲。最近發現畸胎瘤造成的腦炎起因於身體對畸胎瘤細胞的N-methyl-D-aspartate受器產生抗體,這種受器在腦部也有,因而造成「卵巢畸胎瘤腦炎」(Ovarian Teratoma Encephalitis),這算是畸胎瘤症候群中十分嚴重的疾病,其他區域的畸胎瘤造成的症狀主要由其壓迫導致,如呼吸困難、疼痛等。
有些畸胎瘤具有卵黃囊的構造,因此分泌阿法胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP),有助於此疾病的診斷。
併發症 [编辑]
畸胎瘤對胎兒來說並非嚴重的疾病,除非體積太大影響血流,這種情況可能造成心臟衰竭,必須利用心電圖監控胎兒狀況。外科切除後,有在原處或鄰近區復發的可能。
治療 [编辑]
外科療法 [编辑]
畸胎瘤通常有膜包覆,且大多沒有侵犯鄰近組織,所以十分容易切除,太大,位置危險(腦部)或者與鄰近組織交雜在一起的情況會造成手術的困難。
化學療法 [编辑]
配合外科手術用來對付惡性畸胎瘤或者手術不能施行的病例,通常先化療後在施行外科療法。
觀察不做處置 [编辑]
對於沒有威脅性的畸胎瘤的處理。
流行病學 [编辑]
胚胎源畸胎瘤最常發生在薦椎處,在人類這是出生時最常被發現的腫瘤。50%的畸胎瘤長在中軸骨周邊,長在附肢的皮樣囊腫不是畸胎瘤,而是過誤腫(Harmatoma)。
來源 [编辑]
譯自英文板Teratoma:http://en.wikipedia.org/wiki/Teratoma