白化症

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Albinism
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OCA-1a型白化症的宏都拉斯女孩
ICD-10 E70.3
ICD-9 270.2
OMIM 203100
DiseasesDB 318
MedlinePlus 001479
eMedicine derm/12
MeSH D000417

白化症是由於體內色素缺乏,導致呈現紅色、毛髮皮膚顏色呈現白色(若虹膜並非紅色而是呈現藍色或灰色,且膚色及毛髮偏淡或顏色不均而非純白則是Leucism、Leucistic而非白化症Albinism、albino),有白化症的生物個體又稱為「白子」。除了人類以外,白子可見於魚類兩棲類、爬蟲類及鳥類。由於缺乏黑色素,白子通常容易受到陽光灼傷天敵的捕食,因此在野外白子是極少見的。爬蟲類的白子,如往往呈偏淡黃的體色。

歷史[编辑]

中國歷史上關於白化症的記載頗多,這種白化動物幾乎皆被視為祥物。《国语·周语上》:“王不听,遂征之,得四白狼、四白鹿以归。”《史記·卷四·周本紀》亦載:“王遂征之,得四白狼、四白鹿以歸。”

明朝人胡宗憲舟山捕獲白鹿,由徐渭撰《進白鹿表》、《再進白鹿表》、《再進白鹿賜一品俸謝表》等並獻於朝中,迎合了喜好神仙的明世宗,視為祥物。

1954年夏,神农架田家山药材种植场的药农李孝满,偶然捉到一只小白熊,後由武汉中山公园饲养。1977年,神农架九冲乡的东沟村又发现一条白蛇,1987年4月,1992年6月,神农架多次發現白蛇。至於其他白色動物還有白金丝猴、白松鼠、白蜘蛛、白乌鸦、白龟、白鹿等,被誉为“大自然的博物馆”。

發生原因[编辑]

早期的研究者對於白化症的成因有許多不同的推論,不過都不太正確。直到二十世紀初葉,科學家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一種黑色素生成過程有缺陷的先天性代謝異常,屬於體染色体隐性遗传病,屬於單基因遺傳疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素細胞(melanocytes)中製造出來的。而人類的色素細胞主要存在於皮膚、毛囊及眼睛,其功能的正常與否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的關聯,這是因為酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做為催化連串生化反應步驟的火車頭;由於黑色素的生成過程頗為複雜,往往會牽連其他器官系統的病變,例如視神經纖維走向的異常、出血傾向、免疫異常及蠟樣脂質堆積(某種罕見的脂肪病變)等現象;不過除了視神經病變之外,其他都相當少見。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。

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圖片[编辑]