白血病

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白血病
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經Wright氏染色後的骨髓液顯微鏡抹片,可見到白血病的芽細胞。
ICD-10 C91.-C95.
ICD-9 208.9
ICD-O: 9800-9940
DiseasesDB 7431
MeSH D007938

白血病美式英文leukaemia英式英文leukaemia英语发音:/lˈkmə/[1])是一群癌症種類的統稱,通常發病於骨髓,造成不正常的白血球大量增生[2]。這些異常增加的白血球都尚未發育完成,稱之為芽細胞或白血病細胞[3]。症狀可能包含:出血與淤斑疲倦以及感染風險增加[3]。這些症狀會因缺乏正常血球而發生[3]

白血病發生的真正原因尚未知曉;目前相信環境與遺傳因素都扮演了重要角色[4]。風險因子包含:吸菸游離輻射、部分化學物質如、過去接受過化療、唐氏綜合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分為:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B細胞慢性淋巴性白血病英语B-cell chronic lymphocytic leukemia慢性骨髓性白血病這四大類型,以及其他較不常見的種類[5][6]。白血病屬於影響血液、骨髓與淋巴系統腫瘤當中的一種,此大類疾病被稱為造血和淋巴組織腫瘤英语Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues[6]。白血病的診斷主要靠血液檢查骨髓檢查英语Bone marrow examination[3]

白血病的治療方式,包括化學療法放射線療法標靶治療骨髓移植。某些類型的白血病會採用所謂「觀察等待英语Watchful waiting」的策略[5]。預後方面,在已開發國家中較以前有明顯進步,以美國為例,其五年存活率在2011年的統計數據為57%[7]。兒童的五年存活率一般而言比成人高,依據白血病的類型不同,大約在60到85%之間[8]。值得一提的是,急性白血病的病患若接受治療痊癒且5年內沒有復發的話,之後終身復發的機率相當低[8]。另外,白血病的治療有可能需要配合輸血輸血小板英语Plateletpheresis疼痛管理英语Pain management[3]安寧緩和治療不論有沒有進一步治療以控制,都可能有幫助[9]

2012年,共有35.2萬位新的白血病病患,並造成26.5萬人死亡[6]。白血病是最常見的兒童癌症,其中3/4的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而,90%的成人病患當中,急性骨髓性白血病與B細胞慢性淋巴性白血病是最常見被確診的種類[5]。白血病最常在已開發國家出現[6] 。在美國,白血病一年的醫療支出為54億美元[5]。白血病的英文名稱來自於古希臘語λευκόςleukos,白色)與αἷμαhaima,血液)的組合[10]

概述[编辑]

1847年德国病理学家魯道夫·菲爾紹首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的幹细胞每天可以制造約540萬個/1立方毫米的红血球和7400個/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

病因[编辑]

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓幹细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人類嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的報導。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

类型[编辑]

四種主要的白血病
細胞類型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病
(或淋巴球性白血病)
急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病
(或粒细胞性白血病)
急性骨髓性白血病 慢性粒細胞性白血病

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,學術上,有多種分類方法,常用的分類法有FAB分類法,以及由世界衛生組織推動新的 WHO 分類法 。這些分類法可以提供病人預後以及處置的指導。临床上,一般分急性和慢性白血病。

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。这種不成熟白血球剧增的現象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少見於兒童。医生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

症状[编辑]

白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)

骨髓造血功能破壞引起的症狀[编辑]

  • 容易發生青肿,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
  • 貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致红血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生气喘暈眩
  • 持續發燒,感染經久不癒:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

血癌細胞穿滲組織引起的症狀[编辑]

  • 淋巴結腫大
  • 骨痛或关节痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
  • 牙齦腫脹
  • 肝脾腫大
  • 头痛呕吐:血癌細胞穿滲進入中枢神经系统的表现。
  • 皮膚出現硬塊:因為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
  • 心包膜或是肋膜腔積水

各類白血病的特殊表現[编辑]

  • 急性前骨髓性白血病:瀰漫性出血
  • 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
  • 慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人
  • 急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
  • 成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

診斷[编辑]

白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色流式細胞儀檢查染色體檢查

治療[编辑]

治療按不同类型有药物治疗放射治療、免疫治疗、靶向治療和中医疗法。部分高危病人,需要進行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。

存活率[编辑]

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率遠高於此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

知名患者[编辑]

参考文献[编辑]

  1. ^ Merriam-Webster Dictionary: Leukemia
  2. ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. 
  4. ^ 4.0 4.1 Hutter, JJ. Childhood leukemia.. Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. Jun 2010, 31 (6): 234–41. doi:10.1542/pir.31-6-234. PMID 20516235. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014]. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298. 
  7. ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011. 
  8. ^ 8.0 8.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 02/03/2014. 
  9. ^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109. ISBN 9781449618896. 
  10. ^ Leukemia//Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903. 
  11. ^ ATP World Tour: ATP Pro Federico Luzzi Passes Away,2008年10月25日

参见[编辑]