紅斑性狼瘡

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紅斑性狼瘡
分類系統及外部資源

一幅绘画描绘出狼疮患者位于脸部的典型的“蝴蝶”样皮疹的症状。
ICD-10 L93.
ICD-9 710.0

紅斑性狼瘡英语Systemic Lupus Erythematosus (SLE),又稱全身性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡[1])為一種慢性的自體免疫疾病。和其他自體免疫疾病一樣,免疫系統攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。紅斑性狼瘡可能影響各種器官,包括心臟、關節、皮膚、肺、血管、肝、腎臟,以及神經系統。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替,通常無法預知何時發病。任何年齡的人都可能得到紅斑性狼瘡,但它通常發生於年輕女性,有90%的患者是女性。紅斑性狼瘡目前無法治癒,但它的症狀是可以治療的,以使用類固醇和免疫抑制劑為主。

“Lupus”語出拉丁文,原意是「狼」的意思,因為SLE患者長的紅斑像被狼咬過的傷口,“Erythematosus”是形容其典型症狀──鼻樑及兩側有對稱的紅斑,狀似蝴蝶。

造成紅斑性狼瘡的發病機理,是因患者體內產生許多對抗自身細胞物質的抗體,包括抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗萃取核抗原抗體等多種。

全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪,若千面女郎一般,每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等,也有人終其一生只有輕微關節症狀。 以發生的頻率來說,約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎,70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎, 40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎,20-60﹪患者有中樞神經侵犯,約60﹪患者有白血球低下,20﹪患者有血小板低下。

分類[编辑]

SLE临床表现复杂多样,可分為以下幾種亞型:

  1. 全身性狼瘡
  2. 亞急性皮膚紅斑狼瘡(Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE)
  3. 圓盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)
  4. 深在性紅斑狼瘡(又譯「深部紅斑狼瘡」,lupus erythematousus profundus, LEP)/狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)
  5. 藥物引起之紅斑
  6. 新生兒紅斑狼瘡(Neonatal Lupus Erythematosus, NLE)
  7. 混合型(Lupus Eritematoso Sistemico, LES)

多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些病人一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。

臨床症狀[编辑]

  • 經常感到疲勞
  • 失去食慾
  • 輕微感冒
  • 感光反應變得強烈敏銳
  • 面部出現顴骨皮疹
  • 口或鼻部潰瘍
  • 肌肉疼痛
  • 關節炎
  • 胸膜發炎
  • 心包膜發炎
  • 手、腳趾血液不流通

發病機理[编辑]

SLE是一種異質性的疾病,真正的制病機制仍然未知,其根源是多因素的,由基因,自身抗體,免疫複合體,內分泌荷爾蒙,環境因子以及其他一些未知的因子等複雜的交亙反應所造成的。 這些因子合作產生顯著T協助細胞和B細胞的活化,引起一些多專一性(polyspecific)抗體的分泌。

「紅斑性狼瘡」可能是「抗SS-A/Ro抗體」所導致,但也可能是「抗Sm抗體」、「抗SS-B/ La抗體」等等所導致。 目前相信這種疾病是由於案例本身產生自體免疫抗體造成特殊的細胞毒性傷害的一種自體免疫疾病,包括有溶血性貧血,血小板缺少症。 有些會形成免疫複合體而形成免疫複合體發炎反應,包括有腎炎,皮膚炎,及中樞神經的發炎反應。

在這複雜的過程中,每一個因子都是必須的,但每一個分子單獨都不足以引起此病的臨床表現,不同因子間的相對重要性則因人而異。 陽光裡的紫外線能導致圓盤狀狼瘡的突然發作,甚至也可能引起首度的爆發。 疲勞、生產、感染、某些藥物(通常在中斷用藥後即復原)、緊張與壓力、病毒感染、化學物品等等,也可能觸發狼瘡。 病人中只有約百分之三十的病人因為對光敏感,必須避免曬太陽,其它大多數病人無須逃避陽光而影向日常杜交生活。 有些狼瘡會發生在關節處,發病時又腫又痛。情況嚴重時,將影響腦、腎、心等器官的功能。 當涉及中樞神經系統時,猝發症、健忘、精神病、抑鬱都可能發生。

診斷標準[编辑]

根據1972及1982年美國風濕醫學會(American Rheumatism Association)標準, 凡具有下列十一項準則中的任四項以上,可診斷為紅斑性狼瘡。

1、面頰有紅斑--臉 上 之 蝶 形 皮 疹 (Malar rash)

2、圓盤紅斑(Discoid lupus)

3、陽光過敏(photosenditivity)

4、口腔潰瘍(oral ulcer)

5、非糜爛性關節炎(arthritis)

6、漿 液 膜 炎 (Serositis)包 括 有 肋 膜 炎 或 心 包 膜 炎

7、腎功能障礙,出現蛋白尿或尿中有圓柱體

8、神經障礙如抽搐或精神病

9、血液障礙主要是溶血性貧血,網狀血球增多 (Reticulocytosis),加上下列之一: 白血球過少(<4000/mm3)、淋巴球過少(<1500/mm3)、血小板過少(<100000/mm3)

10、免疫系統障礙有右列之一: LE(狼瘡)細胞陽性反應、DNA抗體、核酸核蛋白抗體(Anti-Sm)、梅毒血清假陽性反應半年以上

11、抗核抗體(ANA)陽性反應

治療方法[编辑]

美国食品和药物管理局(Food and Drug Administration, 简称FDA)已经批准了Human Genome Sciences Inc. 和葛兰素史克(Glaxosmithkline plc, GSK)的红斑狼疮新药Benlysta上市,这是50多年来首次开发出红斑狼疮治疗新药

飲食禁忌[编辑]

一般治疗[编辑]

  1. 正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳,自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱,定期随诊。
  2. 对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素,如注意控制高血压,防治各种感染。

著名病人[编辑]

影視相關[编辑]

文學相關[编辑]

組織相關[编辑]

新聞相關[编辑]

註解[编辑]

  1. ^ “Systemic”本意是「全身性」,被譯為「系統性」,明顯是把“systemic”誤作“systematic”解的誤譯[來源請求]
  2. ^ Jewett-Tennant, Jeri. Celebrities with Lupus: Michael Jackson. Updated: August 11, 2008.
  3. ^ Famous Lupus Patient: Ferdinand Marcos. Updated: August 11, 2008.
  4. ^ Flannery O'Connor (1925–1964). New Georgia Encyclopedia. Sarah Gordon, Georgia College and State University. Updated 2008-03-21
  5. ^ Hirschhorn N, Greaves IA. Louisa May Alcott: her mysterious illness. Perspect. Biol. Med. 2007, 50 (2): 243–59. doi:10.1353/pbm.2007.0019. PMID 17468541. 
  6. ^ Jewett-Tennant, Jeri. Celebrities with Lupus: Mercedes Scelba-Shorte. Lupus.About.com. Updated: August 28, 2008.
  • BENLYSTA® (BELIMUMAB)
  • Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. America College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus.