维甲酸综合症

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维甲酸综合症英语retinoic acid syndrome,RAS)是“全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)综合症”的简称,是使用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL)时发生的最严重并发症,多见于单用全反式维甲酸诱导治疗的过程中。

发生率及死亡率[编辑]

维甲酸综合症的发生率为3%~30%,死亡率为5%~29%。在ATRA诱导治疗的第1~3天早期进行化疗,其发生率为6%~15%,死亡率为6%。初诊时白细胞计数较高及治疗后白细胞迅速上升的患者易发生。[來源請求]

临床表现[编辑]

该病临床表现有发热体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、心包积液、胸腔积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功能衰竭等,严重者可导致死亡。全反式维甲酸引起的的其他不良反应还包括头痛、颅内压增高、肝肾功能损害、皮肤口唇干燥、阴囊皮炎溃疡等。

发病机制[编辑]

维甲酸综合症的发病机制尚未充分阐明,可能与细胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)的大量释放和粘附因子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)的表达增加有关。

治疗[编辑]

须暂时停用全反式维甲酸,吸氧、利尿,每日2次静脉注射地塞米松10mg,以及白细胞单采清除和化疗等。

在治疗早幼粒细胞白血病合并出血的患者时,除服用维甲酸外,还需输注新鲜冰冻血浆血小板。维甲酸与其他方法的联合治疗不仅可以提高完全缓解率(CR)和无病生存期(DRS),也可降低维甲酸综合症的发病率和死亡率。

另見[编辑]