苗勒管混合瘤

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苗勒管混合瘤
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ICD-O: 8950

恶性苗勒管混合瘤英语malignant mixed Müllerian tumor),也称之为恶性混合性中胚叶瘤malignant mixed mesodermal tumor, MMMT)、恶性中胚叶混合瘤恶性中肾旁管混合瘤、或癌肉瘤carcinosarcoma),是一种病发于子宫卵巢输卵管和其他组织的恶性肿瘤,该混合瘤中均包含上皮组织和结缔组织。这种疾病较为罕见,占所有子宫肿瘤的2-5%,发病年龄为平均66岁。依次好发于子宫、卵巢、输卵管及阴道。该病很少发生于生殖道以外的部位,生殖道以外部位的此疾病,多见于腹膜大网膜

一些诱发此疾病的原因和腺癌英语adenocarcinoma相似,包括有过度肥胖、紧急摄入雌性激素等。一些可能的因素包括有三苯氧胺英语tamoxifen治疗或盆腔放疗等。[1]

命名及分类[编辑]

对恶性苗勒管混合瘤的命名存在争议,定义“癌肉瘤”以前被正式使述同型性瘤病变,而“恶性苗勒管混合瘤”或“恶性混合性中胚叶瘤”则是指异型性瘤病变。当“癌肉瘤”如今被视为标准时,“恶性苗勒管混合瘤”却在妇科文学中有很久历史,并被保留继续使用。对此疾病的命名,反映出这种肿瘤的历史特征与背景[1][2]

形态[编辑]

子宫癌肉瘤

恶性苗勒管混合瘤病发位于中肾旁管(苗勒管)衍生物中分化最差的子宫内膜间质细胞,其向上皮及不同的间叶组织分化。根据所含组织的类型,分为癌肉瘤与恶性中胚叶混合瘤。从肉眼上看,恶性苗勒管混合瘤通常比恶性腺瘤英语adenocarcinoma呈现更具肉质,体积大并呈息肉样,有时突出到子宫颈口英语cervical os。从组织学上,这种肿瘤包含腺瘤(子宫内膜样、浆液或透明细胞)并伴有恶性间叶细胞(肉瘤)组织。或者,还含有横纹肌、软骨、骨组织等异源性中胚叶组织。肿瘤发生于子宫内膜,常在宫体上部,呈息肉状或分叶状向官腔突出,甚至脱入阴道,底部宽或有蒂,质软,表面光滑或有溃疡。切面灰白、灰黄或淡红色,有出血、坏死或囊性变。部分区域可能发现类似子宫外的细胞组织(比如横纹肌、软骨、脂肪组织、钙化骨骼)。癌细胞组织通常仅包含上皮组织。

治疗[编辑]

治疗恶性苗勒管混合瘤疗以手术为主,根据病情,可能会增加放射治疗或者化学治疗

手术范围一般为行全子宫及双侧卵巢切除术英语Oophorectomy。若宫颈肉瘤或宫体肉瘤浸及宫颈,应作广泛性子宫切除术及双侧盆腔淋巴结清除术;对于年轻妇女肿瘤局限无浸润情况的,可考虑保留卵巢。此外,苗勒管混合瘤对放射疗法较为敏感,通常采取60钴或深层X钱作姑息治疗,以延长生命。此外一些化学疗法亦可应用于治疗[3]

预后[编辑]

恶性苗勒管混合瘤的情况通常取决于肿瘤侵入的深度及程度。正如子宫内膜癌一样,预后取决于腺癌的程度和类型,往往病状因情况而相距甚远。恶性苗勒管混合瘤是高度转移性癌症;在I期的肿瘤患者的五年生存率只有50%[1]

位于子宫的恶性苗勒管混合瘤分级如下[4]

  • I型,是指癌症被限制于子宫体中。
  • II型,是指癌症存在于子宫和子宫颈中。
  • III型,是指癌症扩散到子宫之外,但仍在小骨盆英语lesser pelvis中。
  • IV型,是指癌症扩散到盆腔之外,并侵入膀胱或直肠黏膜。

参考[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Siegal GP; Chhieng DC. Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. 2005: 12–14. ISBN 0-387-25357-2. 
  2. ^ Abeln, E. C. A.; Smit, V. T. H. B. M.; Wessels, J. W.; De Leeuw, W. J. F.; Cornelisse, C. J.; Fleuren, G. J. Molecular genetic evidence for the conversion hypothesis of the origin of malignant mixed Müllerian tumours. Journal of Pathology. 1997, 183 (4): 424. doi:10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:4<424::AID-PATH949>3.0.CO;2-L. PMID 9496259.  编辑
  3. ^ 李静、王永红. 子宫肉瘤生物治疗的研究进展. 《国际妇产科学杂志》. 2010年, (第3期). 
  4. ^ Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. 2009. ISBN 1-4160-3121-9.