苯丙酮尿症

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苯丙酮尿症
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ICD-10 E70.0
ICD-9 270.1
OMIM 261600
DiseasesDB 9987
MedlinePlus 001166
eMedicine ped/1787 derm/712
MeSH D010661

苯丙酮尿症,又称苯酮尿症(phenylketonuria,缩写为PKU)是一种可遺傳的氨基酸代谢缺陷,患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶,使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸,结果导致大脑内苯丙氨酸聚集, 经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸,从而影响患者的大脑发育,引起智力障碍癲癇,并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液臭味等症状。

由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸,所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如:可口可樂zero)和口香糖等,皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。

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