苯丙酮尿症
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| 苯丙酮尿症 | |
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| 分類系統及外部資源 | |
 苯丙氨酸 |
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| ICD-10 | E70.0 |
| ICD-9 | 270.1 |
| OMIM | 261600 |
| DiseasesDB | 9987 |
| MedlinePlus | 001166 |
| eMedicine | ped/1787 derm/712 |
| MeSH | D010661 |
苯丙酮尿症，又称苯酮尿症（phenylketonuria，缩写为PKU）是一种可遺傳的氨基酸代谢缺陷，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集, 经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癲癇，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。
由於阿斯巴甜含有苯丙氨酸，所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如：可口可樂zero)皆不適宜苯丙酮尿症患者飲用。
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