虹膜色素缺陷瘤

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虹膜表面的虹膜色素缺陷瘤

虹膜色素缺陷瘤,又称为立舍瘤Lisch nodule),是指虹膜树突状黑色素细胞的色素错构瘤结节性聚合[1][2]。疾病由奥地利眼科医生卡尔·立舍(Karl Lisch,1907年-1999年)在1937年首先提出并以他的姓氏命名[3]

虹膜色素缺陷瘤常见于Ⅰ型神经纤维瘤病,超过94%的患者都是在六岁之后出现结节[2]。结节从虹膜表面突出,边缘清楚,棕黄色[4],椭圆形或圆形,类似圆顶状丘疹。这些结节可以在裂隙灯检查中被发现[4],通常不影响视力,但对诊断某些疾病如Ⅰ型神经纤维瘤病很有帮助[2]免疫组织化学染色显示波形蛋白S-100蛋白阳性,暗示其起源于胚胎外胚层[3],但准确的起源和结构现在仍存在争议[4]。在Ⅱ型神经纤维瘤病没有发现虹膜色素缺陷瘤。

参考资料[编辑]

  1. ^ 151. Free Medicla Textbook. [20 October 2011]. 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Fausto, Nelso; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K.; Cotran, Ramzi S., Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 7th, Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders, 169, 2005, ISBN 0-7216-0187-1 
  3. ^ 3.0 3.1 Lukacs, Andreas; Junk, Anna K.; Fritz, Stefani H.; Kampik, Anselm; Georg, Schirren Carl; Plewig, Gerd, Lisch nodules. Markers of neurofibromatosis 1 and immunohistochemical references for neuroectodermal differentiation, Hautarzt, 1997, 48 (1): 38–41, doi:10.1007/s001050050544, PMID 9132386 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Richetta, A.; Giustini, A.; Recupero, S. M.; Pezza, M.; Carlomagno, C.; Amoruso, G.; Calvieri, S., Lisch nodules of the iris in neurofibromatosis type 1, Journal of the European Academy of Dermatology and Venerology, 2004, 18 (3): 342–4, doi:10.1111/j.1468-3083.2004.00915.x, PMID 15096151