鐮刀型紅血球疾病

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鐮刀型細胞貧血症
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鐮刀型紅血球細胞
ICD-10 D57.
ICD-9 282.6
OMIM 603903
DiseasesDB 1206
MedlinePlus 000527
eMedicine emerg/26
MeSH C15.378.071.141.150.150

鐮刀型紅血球疾病是指由鐮刀型血紅蛋白(Hgb S或Hb S)所導致的一類遺傳性疾病的總稱。在其聚多的類型裡,紅血球皆因失常的鐮刀型血紅蛋白的聚合而改變形狀,以致於失去了攜帶氧氣的能力。這個過程會傷害紅血球的細胞膜,並使其阻塞在血管內。如此使得其下流的組織無法得到氧氣,因而會導致局部缺血梗塞。這是一種慢性疾病,患者一般都生活得很好,但不時會有週期性的疼痛。患者的平均壽命會因此被縮至四十歲。這種疾病在瘧疾曾經或還是很普遍的地區很普遍,特别常见于撒哈拉以南的非洲人口,加勒比,印度,中东和地中海周围尤其是在希腊和意大利[1]。但無論如何,鐮刀型紅血球疾病可能發生在任何膚色和任何人種身上。

镰状细胞病的分布

類型和術語[编辑]

「鐮刀型細胞貧血症」是一種特定類型的鐮刀型紅血球疾病的名稱,其病因在於同型合子而產生了Hgb S的突變。其他類型的包括:

  • 鐮刀型血紅蛋白C疾病
  • 鐮刀型β+地中海貧血
  • 鐮刀型β0地中海貧血
  • 血紅蛋白SS疾病

和鐮刀型細胞貧血症不同,其他類型的鐮刀型紅血球疾病的病因在於異型結合,使得一個複製成導致Hgb S的突變,一個複製成異常的血紅蛋白基因。必須要知道的是,「鐮刀型細胞貧血症」是「鐮刀型紅血球疾病」一特定類型的名稱,而「鐮刀型紅血球疾病」則不是。因為不同類型的鐮刀型紅血球疾病都極不一樣,所以必須在治療前,先分辨出疾病的確切類型。

徵兆及症狀[编辑]

罹患了鐮刀型細胞貧血症的人會有激烈變化的貧血症,和一般血紅蛋白濃度為6-9 g/dl相比。網織紅血球的數量開始提升,反映了新的紅血球細胞在取代快速遭破壞的舊細胞,紅血球的生命週期被此一疾病明顯地縮短了。通常,白血球和血小板的數量也會提升,並可能因此導致血管阻塞

血管阻塞危機[编辑]

血管阻塞危機是由於鐮刀型紅血球細胞會阻塞毛細血管而限制流至器官的血量,因而導致局部缺血疼痛和器官的傷害。

因為脾臟細小的血管和負有清除不良紅血球的功能,所以常常會被影響到,通常在患者兒童期末期前便會形成梗塞。這種自體脾臟移除(autosplenectomy)會增加被encapsulated organisms感染的風險,對於這類脾功能缺乏者,預防性的抗生素和接種都被建議要有的。肝衰竭也有可能漸漸地出現。

骨頭,尤其是支撐體重的骨頭,也常是血管阻塞傷害的主要目標之一。如此會導致缺血性壞死(尤其是在股骨部位)和骨頭退化。患者感覺到的疼痛也是源於骨頭梗塞。

其他危機[编辑]

另見[编辑]

參考文獻[编辑]

  1. ^ Arnal C. et Girot R. Drépanocytose chez l'adulte. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Hématologie, 13-006-D-16, 2002, 15 p.
  • Steinberg MH, Barton F, Castro O, Pegelow CH, Ballas SK, Kutlar A, Orringer E, Bellevue R, Olivieri N, Eckman J, Varma M, Ramirez G, Adler B, Smith W, Carlos T, Ataga K, DeCastro L, Bigelow C, Saunthararajah Y, Telfer M, Vichinsky E, Claster S, Shurin S, Bridges K, Waclawiw M, Bonds D, Terrin M. Effect of hydroxyurea on the frequency of painful crises in sickle cell anemia. Investigators of the Multicenter Study of Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia. N Engl J Med 1995;332:1317-22. PMID 12672732.
  • Chestnut, D. (1994). Perceptions of ethnic and cultural factors in the delivery of services in the treatment of sickle cell disease. Journal of Health and Social Policy, 5(3/4), 236.

外部連結[编辑]

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