雷爾氏綜合症

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Reye's syndrome
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ICD-10 G93.7
ICD-9 331.81
DiseasesDB 11463
MedlinePlus 001565
eMedicine emerg/399 
MeSH C06.552.241.649

雷爾氏綜合症是可致命疾病，會影響多個器官，尤其是腦部和肝臟。該病與小童使用阿士匹靈治療病毒感染疾病（如水痘）有關。可導致脂肪肝及肝臟輕微發炎，同時影響腦部。肝臟會輕微發脹和變硬，腎臟的外觀也會改變，有時也會出現黃疸。[1]

及早治療尤其重要，否則會導致死亡或腦部嚴重受損。

目录

[编辑] 成因

發病原因不明。此病被稱作「綜合症」因為醫生會依據很多不同的臨床病徵來斷症。不過，在美國，該症較普遍出現在流感或水痘等病毒引起的疾病之後。至少有五項發表在美國醫學期刊的研究[2]（其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究[3]）證實，使用阿士匹靈治療流感疾病與出現美國雷爾氏綜合症有關。[2]美國疾病控制與預防中心、美國公共衛生署、美國兒科醫學會和美国食品药品监督管理局均建議不應向19歲以下發熱的病人處方阿士匹靈及含有阿士匹靈的藥物。至於英國，藥物安全委員會建議不應向16歲以下病者處方阿士匹靈，除非是川崎氏病或防止血塊形成。[4]

該症所帶來的嚴重病徵相信與肝臟等器官的線粒體細胞受破壞有關。然而，絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿士匹靈也不會出現該症，而被診斷出患雷爾氏綜合症者也不一定曾服用阿士匹靈。

[编辑] 歷史

名稱來自R. Douglas Reye（雷爾）醫生，他與澳洲醫生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年於英國醫學期刊刺針率先發表該症的研究報告。[5]同樣在1963年，George Johnson（約翰遜）與同事在一次B型流感爆發的調查報告中，載有16名小童神經受損，其中4名出現類似雷爾氏綜合症的病徵，故有醫生又稱此症為雷爾氏-約翰遜綜合症。其實，該疾的出現可追溯至1929年的病例。

1970年代末至1980年代初，俄亥俄州、密西根州和亞利桑那州的研究[2]指出，使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起，美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷爾氏綜合症與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關。1986年，美国食品药品监督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷爾氏綜合症警告標籤。

[编辑] 症狀

雷爾氏綜合症可分五期病發：

  • 第一期
    • 持續嚴重嘔吐，進食也無助紓緩
    • 疲倦
    • 常规精神症状
    • 發惡夢
  • 第二期
  • 第三期
    • 第一至二期的病徵持續
    • 可能陷入昏迷
    • 可能會腦部腫脹
    • 罕发呼吸阻滞
  • 第四期
    • 昏迷加重
    • 瞳孔擴張但對光線反應微弱
    • 肝功能衰退
  • 第五期
    • 第四期不久即進入第五期
    • 重昏迷
    • 惊厥
    • 呼叫困難
    • Flaccidity
    • 极高血氨 (每100毫升血液中超过300毫克)
    • 死亡

[编辑] 後果

成人罹患的個案少之又少，而往往能完全康復，肝臟和腦部功能在兩星期內回復正常。但對於兒童尤其嬰兒則會出現中度至嚴重的永久腦部損害。1981至1997年間，美國的個案中有超過30%死亡。

[编辑] Differential diagnosis

Causes for similar symptoms include

[编辑] 個案統計

雷爾氏綜合症幾乎只出現在小童身上，成人病例罕見，而且成人患者的神經和肝臟通常不會受永久損害。在美國，該病的監控集中在18歲以下病人身上。

自美國疾病控制與預防中心在1980年起提醒醫生和家長後，美國出現雷爾氏綜合症的宗數開始下降。1980至1997年間，該症在美國有紀錄的個案由1980年的555宗下降至1994年起每年約2宗。93%的個案在3星期前曾出現病毒感染疾病。而在1991至1994年間，每年因該症而住院的比率為每100萬18歲以下人口0.2至1.1個。

1980年代，英國的研究發現該症與阿士匹靈有關聯[6]1986年6月，英國藥物安全委員會發出警告，呼籲不要給12歲以下兒童處方阿士匹靈，並在藥物上加上標籤。自此以後，英國的有紀錄雷爾氏綜合症個案下降，由1983/84年每10萬12歲以下人口0.63個，降至1990/91年0.11個。

法國一項由1995年11月至1996年11月的全國調查發現，9個患有雷爾氏綜合症的兒童，其中8個曾服用阿士匹靈。其後，當地的醫學組織向公眾和醫生發出相關的警告[7]

[编辑] 註釋

  1. ^ Suchy, FJ, el al.（2007）．Liver Disease in Children．Cambridge：Cambridge University Press．ISBN 0-5218-5657-4． 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 Mortimer EA（1987年）．“Reye's syndrome, salicylates, epidemiology, and public health policy”．JAMA257（14）：941．PMID 3820516． 
  3. ^ Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, et al（1989年）．“New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the aspirin/Reye's syndrome association”．JAMA261（17）：2517-24．PMID 2704111． 
  4. ^ （2007）“2.9 Antiplatelet drugs”，British National Formulary for Children．British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain，p.151． 
  5. ^ Reye RD, Morgan G, Baral J（1963年）．“Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood”．Lancet2：749-52．PMID 14055046． 
  6. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P（1988年）．“Preadmission antipyretics in Reye's syndrome”．Arch. Dis. Child.63（7）：857-66．PMID 3415311． 
  7. ^ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME, et al（2001年）．“Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey”．Journal of clinical epidemiology54（8）：857-62．PMID 11470397． 

[编辑] 參考

  • Autret-Leca E, Jonville-Bera AP, Llau ME, et al. Incidence of Reye’s syndrome in France: a hospital-based survey. J Clin Eoidemiolo 2001; 54:857-862.
  • Belay ED, Bresee JS, Holman RC, et al. Reye’s syndrome in the United States from 1981 through 1997. NEJM 1999;340(18)1377-1382.
  • Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, et al. New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the aspirin/Reye’s syndrome association. JAMA. 1989;261:2517-2524.
  • Hall SM, Plaster PA, Glasgow JFT, Hancock P. Preadmission antipyretics in Reye’s syndrome. Arch Dis Child 1988;63:857-866.
  • Hurwitz ES, Barrett MJ, Bergman D, et al. Public Health Service study of Reye’s syndrome and medications: Report of the main study. JAMA 1987;257:1905-1911.
  • Johnson GM, Scurletis TD, Carroll NB. A study of sixteen fatal cases of encephalitis-like disease in North Carolina children. N C Med J 1963;24:464-73.
  • Kauffman RE. (Reye's syndrome and salicylate use, by Karen M. Starko, MD, et al, Pediatrics, 1980;66:859-864; and National patterns of aspirin use and Reye syndrome reporting, United States, 1980 to 1985, by Janet B. Arrowsmith et al, Pediatrics, 1987;79:858-863.) 1998. Pediatrics 102:259-262.
  • “Labeling for oral and rectal over-the-counter drug products containing aspirin and nonaspirin salicylates; Reye’s syndrome warning, Final Rule.” Federal Register 68 (17 April 2003):18861-18869.
  • Mortimer EA. Reye’s syndrome, salicylates, epidemiology, and public health policy. JAMA 1987;257(14):1941.
  • Reye RDK, Morgan G, Basal J. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood. Lancet 1963;2:749-52.
  • Suchy Frederick J., Ronald J. Sokol, William F. Balistreri (eds), 2007, Liver Disease in Children, Cambridge University Press, ISBN 0521856574
  • Sullivan KM, Belay ED, Durbin RE, et al. Epidemiology of Reye’s syndrome, United States, 1991-1994: Comparison of CDC surveillance and hospital admission data. Neruoepidemiology 2000;19:338-344.
  • Surgeon General’s advisory on the use of salicylates and Reye syndrome. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1982;31:289-90.

[编辑] 外部連結

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