先天性横膈疝气
先天性横膈疝气是一种先天性的发育异常，因会限制肺部生长而具致命性。这种疝气一般是发生在原本用于通过消化道的动口左侧。有时候会在靠近胸骨的地方发现。这种疾病相当少见，约2,000-5,000名新生儿中会出现一位，死亡率约40%-69%。
类型[编辑]
先天性横膈疝气发生于胚胎发育时期的第6周，主要有几种类型：
- 发生在横膈膜上用来通过消化道的动口（食道裂口、esophageal hiatus）。
- 发生在胸骨后的Morgagni氏孔。
- 发生在横格后侧方的Bochdalek氏孔，这种类型约占80%~90%。
缺陷[编辑]
先天性横膈疝气会伴随下列缺陷：
- 横膈膜在型态发生时期未能完全闭合。
- 腹腔的内涵物进入胸腔，此为疝气（hernia）的一种形式。
- 肺脏发育不全（pulmonary hypoplasia）。
- 肺高压症（pulmonary hypertension）。
- 心脏发展不良。
- 心脏衰竭
诊断、症状与治疗[编辑]
医生可以根据胎儿的状况，在胎儿出生前发现疾病。诊断方法则是超音波或是听诊。有时可以产前干预（fetal intervention）的方式治疗，是否成功则依严重性而定[1]。
婴儿出生后便伴随横膈膜疝气，并因为肺高压症以及肺脏发育不全而导致循环系统的衰竭。第一个症状是血液在肺部中的流动因肺部缺陷而受到约束。肺脏发育不全或是肺容积（lung volume）缩小，与腹腔的器官出现在胸腔中有直接关系。
在新生儿科医学（neonatal medicine）的发展下，生存机会已逐渐提高。生存的机会与利用超音波测量而得的肺容积与头围比例有关。这种比例称为肺头围比（lung-to-head ratio、LHR）。
参见[编辑]
注解[编辑]
- ^ Deadly hernia corrected in womb - Surgeons have developed an operation to repair a potentially fatal abnormality in babies before they are born.. BBC news. 2004-07-26. - report of new operation, pioneered at London's King's College Hospital which reduced death rates in the most at risk by 50%