再生不良性貧血

再生不良性貧血; Aplastic Anemia
類型	貧血、骨髓衰竭[]、congenital anemia[]、疾病
分類和外部資源
醫學專科	腫瘤學及血液學
ICD-11	3A70
ICD-10	D60 -D61
ICD-9-CM	284
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Orphanet	182040
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再生不良性貧血（aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫再生障礙性貧血（簡稱再障），是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。^[1]一般來說，貧血是指低的紅血球統計，但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類（紅血球、白血球及血小板）均出現低統計的情況。

病因[編輯]

現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病，當中白血球自行攻擊骨髓。

很多的病例都不能清楚判斷病因，但再生不良性貧血有時會與一些物質，如苯、輻射的接觸，或是使用某類藥物，包括氯黴素及苯丁吡唑酮有所關聯，可能會造成骨髓造血細胞的器質性病變。再生障礙性貧血（簡稱再障）（aplastic anemia）是指由各種原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血細胞減少的一種疾病。臨床上以紅細胞、粒細胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特徵。再障在中國大陸地區並非少見，中國大陸流行病學調查資料表明其發病率約為0.74/10萬人口，呈散發性。發病以青中年居多，男性略高於女性，原發性稍多於繼發性。

病徵[編輯]

貧血，不適、蒼白及其他病徵；
血小板減少症，提高了出血及瘀斑的風險；
白血球減少症，提高了感染的風險。

診斷[編輯]

現時的診斷方法只有骨髓切片檢查。

為了尋求診斷的線索，在進行此檢查前，病人一般會接受其他血液測試，包括：

治療[編輯]

再生不良性貧血的治療，可以透過服用藥物或在病症較嚴重時進行骨髓移植。骨髓移植是最能達到痊癒效果的方法，但進行期間卻有很大的風險。從合適捐贈者移植來的骨髓會取代失效的骨髓，骨髓內多能化的幹細胞會重新組成所有血液細胞，建立病患者一套新的免疫系統、紅血球及血小板。但是除了移植失敗外，新造的白血球亦有攻擊身體內其他細胞的可能性，稱為「移植物對抗宿主疾病」。

再生不良性貧血一般治療上開始會採用抗胸腺淋巴細胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合約幾個月環孢菌素的療程，首先壓抑免疫系統，使造血細胞恢復功能，來調節免疫系統。在壓抑免疫系統期間，由於白血球低下，病人會被保護於儘量減少微生物的房間，以減少感染的風險。溫和的化學療法使用環磷酰胺及長春新鹼對治療有效。抗體療法，如使用ATG，針對攻擊骨髓的目標T細胞。使用類固醇一般都沒有效用。

跟進工作[編輯]

病人需要接受定期的全面血球統計，以確定狀況。

約10-33%的再生不良性貧血的病人會發展出一種罕有的病症，稱為「陣發性夜間血紅素尿症」（簡稱PNH，即貧血以外加上血小板減少症及／或血栓），一般解釋是指骨髓為對抗免疫系統的攻擊而產生的逃避機制。流式細胞術是一種測試再生不良性貧血的病人是否患上PNH的認可的方法。

參見[編輯]

註釋[編輯]

^ Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

外部連結[編輯]

醫療科學 - 醫學 - 血液學 - 編輯
骨髓惡性腫瘤和白血球
淋巴系統: 淋巴型白血病（急性、慢性） \| 淋巴瘤（何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤） \| 淋巴增殖性病變 \| 骨髓癌（多發性骨髓癌、質漿細胞瘤）
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、慢性) \| 骨髓增殖性疾病（原發性血小板增多症、紅血球增多症） \| 骨髓成形不良症候群 \| 骨髓纖維化 \| 嗜中性白血球過低症
紅血球
貧血 \| 血色病 \| 鐮刀型紅血球疾病 \| 地中海貧血 \| 溶血反應 \| 再生不良性貧血 \| 蠶豆症 \| 遺傳性球形紅細胞增多症 \| 遺傳性橢圓形紅血球增多症 \| 其他血紅蛋白病
凝血因子和血小板
血栓形成 \| 深靜脈血栓形成 \| 肺栓塞 \| 血友病 \| 自發性血小板缺乏紫斑症 \| 血栓性血小板缺乏紫斑症 \| 彌散性血管內凝血

[1] Acton, Ashton. Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. 22 July 2013: 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.

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