腦癇症

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癲癇
分類系統及外部資源

ICD-10 G40.-G41.
ICD-9 345
DiseasesDB 4366
MedlinePlus 000694
eMedicine neuro/415
MeSH D004827

癲癇英語Epilepsy,英文詞源來自古希臘文中的動詞ἐπιλαμβάνειν ,意為「抓住、持有,或折磨[1]」),或稱腦癇羊癇羊角風豬腳瘋音譯伊比力斯症,是一種長期性神經系統疾患英語Neurological disorder,以癲癇抽搐發作英語Epileptic_seizure為特徵[2]。這些抽搐發作形式很多,有些可以是非常短暫且幾乎無法察覺,也可以是長時間的劇烈抽動[3]。癲癇的抽搐往往反覆發作而並無直接起因[2],由特殊原因引起的抽搐則不被認為是癲癇[4]

雖然有些癲癇病例由腦部外傷、中風腦腫瘤、服毒或酗酒等病因導致,但大多數癲癇發病並無已知病因。癲癇抽搐發作是由於大腦皮質神經細胞活動過度或異常的結果[4]。 診斷癲癇通常需要排除其他能引起類似症狀的疾患(如暈厥),並查找是否有直接發病因素存在。癲癇通常可以以腦電圖(EEG)確診。

癲癇不能根治,但70%癲癇病例的抽搐發作都可以藥物控制[5]。對於藥物無法控制的抽搐發作,可以考慮手術神經刺激療法英語Neurostimulation或改變飲食。並非所有癲癇症狀都為終身性,很多病人都可以得到緩解並達到無需服藥的水平。

全世界約有1%的人口(六千五百萬人)患有癲癇[6],近80%的病例都發生在發展中國家[3]。癲癇發病率隨年齡增長而增高[7][8]。新發病例在發達國家最常見於嬰幼兒和老人[9],在發展中國家最常見於年齡較大的兒童和年輕成人[10],這是因為發病病因的比例不同。約5–10%的病例在80歲前會發生一次無明顯誘因的抽搐[11],發生第二次抽搐的幾率在40%到50%之間[12]。全世界許多地區都會對癲癇患者駕車做出限制或禁止[13],但大多數情況下他們在無抽搐生活一段時間後可以重新開始駕車。

症狀和體徵[編輯]

癲癇抽搐發作視頻
在抽搐發作時咬到自己舌尖的一位病人

癲癇的特點是長期反覆發作抽搐[14]。這些發作可能因涉及的腦部區域和病人年齡有好幾種不同形式[14][15]

抽搐發作[編輯]

最常見的抽搐類型(60%)為痙攣性[15]。在此類型中,三分之二以局灶性抽搐英語Partial_seizure(可能隨即發展為全身性的抽搐英語Generalised_epilepsy)、三分之一以全身性抽搐形式發病[15]。其餘40%的抽搐均為非痙攣性。失神發作英語Absence_seizure是此類型之一,表現為意識水平下降,通常持續10秒左右[16][17]

局灶性抽搐英語Partial_seizure通常在某種感覺或經歷後發生,稱為先兆英語Aura_(symptom)[18],包括:感官先兆(視覺、聽覺或嗅覺)、通感或情緒、自主神經、或肢體感覺性[16]。陣發抽搐可能開始於一個特定的肌肉群,並擴散到鄰近肌肉群,後者又被稱為傑克遜尼式行軍(Jacksonian march)英語Jacksonian march[19]自動症英語Automatism_(medicine)也可能發生,這是非自覺地產生的活動,多為簡單重複動作如上下砸嘴唇,或更為複雜的活動如試圖拾起物品等[19]

全身性發作有六種主要類型:強直 - 陣攣性(tonic–clonic)英語Tonic–clonic_seizure、強直性(tonic)、陣攣性(clonic)肌痙攣性(myoclonic)英語Myoclonus、失神性(absence)、以及失張性發作(atonic seizure)英語Atonic_seizure[20]。這些都會發生意識缺失,通常事先沒有預警。

強直 - 陣攣性發作以四肢收縮開始,接着是四肢挺直、背部拱起,歷時約10–30 秒(強直期,tonic phase)。由於胸部肌肉收縮,病人可能會發出哭叫聲。之後是四肢同時抖動(陣攣期,clonic phase)。陣攣性抽搐令肌肉不斷收縮,當呼吸停止,病人會呈青黑色。陣攣發作時四肢同時抖動,在抖動結束10–30 分鐘後病人可能才恢復正常,此階段被稱為「發作後期(postictal phase)」。抽搐發作期間可能發生大便或小便失控[3]及咬到舌尖或舌頭兩側[21]。 在強直 - 陣攣性英語Tonic–clonic_seizure中,咬到舌頭兩側更為常見[21]。咬舌在精神性非癲癇性發作(Psychogenic non-epileptic seizures)英語Psychogenic non-epileptic seizures中也較為常見[21]

肌強直性發作則會引起數個局部或全身性的肌肉痙攣[22]。失神性發作表現可以非常輕微,可能只是輕輕轉頭或眨眼[16]。病人並不會跌倒,發作結束後馬上會恢復正常[16]。失張性發作的肌肉失去活動的過程則會超過一秒鐘[19],這樣的發作通常會在身體兩側發生[19]

約6 %的癲癇患者的抽搐常由特定事件觸發,被稱為反射性發作(reflex seizre)英語Reflex seizure[23]反射性癲癇發作英語Reflex epilepsy只能由特定的刺激引發[24]。常見誘因包括閃爍的燈光和突發的聲響[23]。對某些類型的癲癇,抽搐發作是頻繁地在睡眠中發生[25],而在另一些類型的癲癇中抽搐幾乎只在睡眠時發生[26]

發作後期[編輯]

在抽搐高峰發生後、正常意識水平(level of consciousness)英語level of consciousness 恢復正常前,通常會有一段意識混亂的時期,被稱為是發作後期(postictal period)英語Postictal_state[18]。此階段通常長3到15分鐘[27],但也可能持續數小時[28]。其他常見的症狀包括:感覺疲憊、頭痛、言語困難、以及行為異常[28]思覺失調在抽搐發作後並不罕見,比率大約為 6-10%[29]。病人往往不記得發作期間發生的事情[28]。局灶性抽搐後也可能會發生局部性麻痹,即托德麻痹(Todd's paralysis)英語Todd's paralysis,通常持續幾秒鐘到幾分鐘,但在少見的情況下可能會持續一到兩天[30]

心理社會的影響[編輯]

癲癇可能會在社會和心理福祉上造成負面影響[15]。這些影響可能包括被他人孤立、羞辱,或肢體的殘障[15];也可能導致較低的教育水平和就業不易[15]。癲癇患者常有學習困難的問題,尤其在患有癲癇的兒童英語Epilepsy_in_children身上[15]。癲癇帶來的恥辱也可能會影響患者的家庭或家族[3]

某些疾病在癲癇患者中的發病率較高,具體疾病依照癲癇類型不同而相異,包括有:抑鬱症焦慮症、及偏頭痛[31]注意力不足過動症在癲癇兒童中發生率是正常兒童的3到5倍[32]。多動症和癲癇對兒童的行為、學習和社會互動發展有顯著影響[33]。癲癇症在自閉症患者中也更為常見[34]

病因[編輯]

癲癇不是一種單一疾病,而是可能由很多不同種疾病引起的一種症狀[15]。根據其定義,癲癇發作是自發的,並不具備如急性疾病這樣的直接誘因[6]。癲癇的根本病因可能是遺傳性的,或者是源自器質性或代謝問題,但是在百分之六十的病例中[3][15],病因皆為未知[35]。在年輕的族群之中,癲癇較常發生的原因為遺傳性先天性英語Congenital、或發展障礙,而在年長的族群中腦腫瘤中風則較常見[15]。癲癇也可能由另外一些健康問題引起[20];如果它們的發生是圍繞着某種確定的病因,如中風、顱腦外傷、中毒或代謝性疾病,則它們被稱為急性症狀性癲癇(Acute symptomatic seizure)英語Acute symptomatic seizure,並不屬於癲癇病本身的範疇,而是被歸納在更大的癲癇相關疾病英語Seizure-related disorders的範圍之中[6][36]。很多造成急性症狀性癲癇的病因可能會使癲癇再次的發作,這樣的症狀又被稱為繼發性癲癇(secondary epilepsy)[3]

病症的應對[編輯]

癲癇的突發性,以及其常見的一些症狀導致很多人存在對病人的偏見與歧視,或遇到突發病人後陷入驚慌狀態不能及時給與援護。

旁人(包括醫務人員在內)絕不應該在病人口中放入任何物件,因為這有可能對雙方造成嚴重的傷害。發作時為避免病人亂動而出現滾下樓梯或撞牆等意外事故發生,應該首先確保病人周圍環境的安全。

過去對癲癇多使用外科手術治療,現在因為絕大多數病症可由藥物控制,除非嚴重的病症一般不進行外科手術,但選擇外科手術需要經過縝密的辯證。治療癲癇效果較好的西藥有卡馬西平(Carbamazepine)(普通美國品牌名稱semisodium,Depakote)、丙戊酸鈉(Depakene)、苯妥英鈉(Dilantin)(Phenytoin)(癲能停)、奧卡西平(Trileptal)、

唑尼沙胺(Zonegran)。 卡馬西平是治療癲癇的第一線用藥,普遍用來治癲癇症、三叉神經痛、腎原性尿崩症、雙極性疾患,每年有數名患者不是癲癇症,卻吃下該藥止痛,多數醫師開藥時也沒告知該藥可能產生嚴重過敏副作用-史帝芬強生症候群(Steven-Johnson syndrome),死亡率達1至4成。

Trileptal(奧卡西平),對情緒當然有影響,副作用太大令人情緒起伏。

副作用

1. 中樞神經:眩暈、頭痛、嗜睡、精神激昂、健忘、神情呆滯、運動失聊、注意力減弱、紊亂、沮喪、情緒不穩定(例如:緊張)、眼球震顫、震顫。

2.中樞血管系統:心律不整(例如:心房心室傳導受阻)。

3.消化系統:噁心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹痛。

4.血液方面:白血球減少、血小板減少。

5. 肝臟:氨基轉移酵素及/或鹼性磷酸鹽酵素增加、肝炎。

6.代謝及營養異常:低鈉血症、因低鈉血症而伴有之徵兆及症狀,例如抽搐、紊亂、意識減弱、視力異常(例如:視力模煳)、嘔吐、噁心。

7.特殊感官:複視、眩暈、視力異常(例如:視力模糊)。

8. 皮膚及其附屬器官:粉刺、禿頭、皮疹、蕁麻疹、Steven-Johnson症候群、全身性紅斑性狼瘡。

9.全身:疲勞、無力衰弱、血管水腫、多重器官過敏症異常(特徵微皮疹、發燒、淋巴腺病、肝功能檢驗異常、嗜伊紅血球減少、關節痛)

大麻,大麻的有效成分可以控制癲癇。其中THC(四氫大麻酚)雖然也可以控制癲癇,但其精神上的副作用及成癮性,讓許多患者及其父母感到厭惡;大麻裏面的另一種有效成分CBD則沒有精神上的副作用,因此低THC高CBD的大麻品種成為許多患者的選擇。對一些癲癇病童來說,所有的藥物不是副作用強烈、就是毫無效果,但大麻噴入劑卻沒有副作用、又能成功控制癲癇,許多人因此轉向支持醫用大麻合法化。[37]只是大麻很可能傷害未成年者的腦袋,但是這問題是否可以藉由去除THC而解決,還有待更多研究。

癲癇發作誘因[編輯]

2002年失能調整生命年每100,000人罹患癲癇之分佈圖。
  無資料
  低於50
  50-72.5
  72.5-95
  95-117.5
  117.5-140
  140-162.5
  162.5-185
  185-207.5
  207.5-230
  230-252.5
  252.5-275
  高於275
  • 過量飲酒:癲癇患者要禁酒,包括任何含有酒精的飲料都要禁止。
  • 情緒激動:過於興奮、緊張都易引起癲癇發作。
  • 頭部創傷
  • 拍打孩子頭部:經常拍打孩子的頭部會導致孩子顱內出現出血,久而久之就會形成疤痕組織,這些疤痕組織一旦遇到誘發條件就很可能會出現癲癇發作。
  • 光刺激:1946年W. Grey Walter在科學雜誌《自然》(Nature)上發表的文章中指出,每秒鐘20-50次左右的光線的明滅會引發病症。1997年日本動畫片《寵物小精靈》(ポケットモンスター)由於放映中出現的強烈光線明滅效果曾導致眾多兒童發作癲癇,引發了社會問題。
  • 過呼吸
  • 睡眠不足
  • 腦中風與癲癇:中大腦動脈栓塞的病人在腦中風後的恢復期間易發生癲癇,通常由癱瘓的肢體開始抽搐。
  • 腫瘤
  • 感染
  • 熱性痙攣
  • 退化性疾病:阿茲海默症、多發性硬化症、畢克氏疾病(Pick's Disease)

癲癇發作的類型[編輯]

癲癇發作因腦放電部位以及擴展方式的不同表現出不同的症狀。由放電引發的癲癇發作大體分為兩個類型。

  • 發作開始後大腦皮層全範圍的放電稱為「整體發作」。具體有引發全身痙攣的整體性強直間代發作(大發作),不伴隨痙攣而主要是喪失意識失神性發作(小發作)等。另外還有泛肌陣攣性發作、強直發作、脫力發作等。
  • 由一部分的腦放電引發稱為「部分發作」。不伴隨意識障礙的稱為「單純部分發作」、伴隨意識障礙的稱為「複雜部分發作」。另外,發作起始由腦的一部分開始放電,其後擴散至全域的情況稱之為二次性整體化。二次性整體化發作症狀類似大發作,但是分類為部分發作
    • 顳葉內側放電的情況下,常常會出現無意識狀態的單純動作的持續,稱為「自動症」。(自動症並非都是部分發作)

癲癇的種類[編輯]

  • 局部癲癇
    • 自發性
      良性兒童期中央—顳區棘波灶癲癇
      枕葉陣發兒童癲癇
    • 症狀性
      顳葉癲癇
      額葉癲癇
      頂葉癲癇
      枕葉癲癇
      反射性癲癇症候群
  • 全身性癲癇
    • 自發性
      良性家族性新生兒驚厥
      良性新生兒驚厥
      良性新生兒期肌陣攣癲癇
      兒童期失神癲癇(癲癇小發作)
      少年期失神癲癇
      少年期肌陣攣癲癇(衝動性小發作)
      覺醒時的大發作(全身強直—陣攣發作癲癇)
      其它全身的自發性癲癇
    • 隱原性或症狀性
      嬰兒痙攣症(WEST症候群)
      LENNOX—GASTAUT症候群
      伴有肌陣攣—起立不能發作的癲癇
      肌痙攣性失神癲癇
    • 症狀性
      早期肌痙攣性腦病(EME)
      具有抑制爆發的早期嬰兒癲癇性腦病
      其它症狀性全身性癲癇
  • 局灶性或全身性不明的癲癇和症候群
    • 兼有全身和局灶發作
      新生兒發作
      嬰兒期重度肌陣攣癲癇(SMEI)
      慢波睡眠相對有持續性棘—慢波癲癇
      獲得性癲癇失語症候群(Landau-Kleffner症候群)
      其它未定性癲癇
    • 無明確的全身或局灶性特點
  • 特殊症候群
    • 狀況關聯性發作(條件性發作)
      發熱驚厥
      孤立性發作或孤立性癲癇持續狀態
      急性代謝或中毒事件之時癲癇

中醫學說法[編輯]

癲癇相當於中醫的癇症。中醫常用「風」來形容突發性疾病,如老年人腦出血,稱為「中風」;新生兒破傷風叫「臍風」,兒童驚厥叫「驚風」或「抽風」。俗稱的「羊角風」即是指這一病症。《內經》中有關於癲癇的最早記載。其後也都有眾多關於本病的論述。在名稱方面曾存在分歧:一種說法是,「癲」和「癇」是不同的病症,「癲」指的是「癲狂」,相當於現代醫學的精神病,「癇」則相當於癲癇。另一說法是「癲」和「癇」都是同一病症,成年患者稱為「癲症」,兒童患者稱作「癇症」。至明朝時,才正式將「癲癇」明確作為一個特殊的病症。

現代醫學中的癲癇嚴格意義上要比中醫所講的「癇症」或「羊角風」範圍廣,它包括各種類型的發作,而「癇症」僅僅是癲癇的一種類型。

中醫的癲癇分類[編輯]

中醫可按不同的病邪引發的癥候分為:風癇、驚癇、食癇、痰癇、蟲癇、瘀癇、寒癇、熱癇等。 或者按照陰陽分類法分為實熱型陽癇、虛寒型陰癇。

有癲癇病史的名人[編輯]

參見[編輯]

參考文獻[編輯]

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延伸閱讀[編輯]

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