酮體

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三種酮體的結構,從上至下:丙酮乙酰乙酸β-羥丁酸

酮體(英語:Ketone bodies)是脂肪酸在肝內β-氧化時特有的中間代謝產物,它包括丙酮乙酰乙酸β-羥丁酸三種化合物。不過嚴格意義上來講,β-羥丁酸是一種羥基酸,而非類。當機體處於飢餓、禁食或某些病理狀態(如糖尿病),酮體才會大量堆積。酮體可以提供一種替代的能源,對某些組織細胞來說非常重要。

身體在上述狀態時,脂肪動員加強,大量的脂肪酸被肝細胞吸收和氧化;而同時為了維持血糖濃度的穩定,也會刺激體內糖質新生作用。糖質新生所需原料草酰乙酸因為被大量消耗,影響到草酰乙酸所參與的另一代謝途徑三羧酸循環,使大量中間物乙酰輔酶A無法消耗、出現堆積,因而生成酮體。

合成[編輯]

生酮作用發生於肝細胞線粒體基質。第一步反應是兩分子乙酰輔酶A縮合為乙酰乙酰輔酶A,這是硫解酶的逆反應;第二步反應為乙酰乙酰輔酶與另一分子乙酰輔酶A在HMG-CoA合酶催化下縮合為β-羥-β-甲基戊二酸單酰輔酶A,即HMG-CoA,同時產生一分子CoA。(類比膽固醇合成中的反應和合成場所)

然後,HMG-CoA在HMG-CoA裂合酶催化下,分解產生乙酰輔酶A,並得到第一種酮體——乙酰乙酸。接下來,乙酰乙酸可以自發脫羧轉變為丙酮,也可以在脫氫酶的催化下被還原為D-β-羥丁酸。

作用[編輯]

酮體在產生以後可以離開肝細胞進入血液,經由血液循環到達肝外組織,其中β-羥丁酸和乙酰乙酸可重新轉變為乙酰輔酶A進入三羧酸循環。 此過程僅在肝外細胞發生(因為肝細胞內缺乏 CoA轉移酶),包括:

  1. β-羥丁酸被NAD+氧化為乙酰乙酸;
  2. 乙酰乙酸與琥珀酰輔酶Aβ-酮酰轉移酶的催化下轉變為乙酰乙酰輔酶A和琥珀酸
  3. 乙酰乙酰輔酶A與CoA作用,產生兩分子乙酰輔酶A。

丙酮則可作為廢料呼出或是排泄出體外,部分可在肝中由細胞色素P450CYP2E1)催化下轉化為羥基丙酮,進一步轉化為丙酮醛、D-乳酸丙酮酸糖質新生成為醣類

酮體的這個性質使其成為身體在飢餓、禁食等狀態下,為腦、骨骼肌和心肌提供的一種替代燃料。 不過,由於乙酰乙酸與β-羥丁酸均為中強酸,因此酮體產生過多時將會引起酮症(ketosis),甚至出現酮酸中毒