α-氧化

α-氧化的步驟

α-氧化是脂肪酸降解的一種方式，不過較β-氧化少見。其中，α-氧化是指在α-碳上的氧化。這種代謝途徑發生在某些因β-碳被封閉（如連有甲基）而無法進行β-氧化的脂肪酸中，例如植烷酸；其產物通常可以因此進入β-氧化而按照常例被代謝掉。

不同於β-氧化的是，α-氧化可以發生在游離的脂肪酸上，不需脂肪酸與ATP形成混酐而被活化；而且，這種過程不產生ATP，既可在內質網發生，也可在粒線體或過氧化物酶體發生。

途徑

下面以植烷酸為例說明α-氧化的過程（這一過程被認為是完全在過氧化物酶體中進行的）。

1. 植烷酸與CoA縮合，產生植烷醯CoA。
2. 植烷醯CoA在植烷醯CoA雙加氧酶催化和 Fe²⁺、O₂、維生素C存在下，被氧化為2-羥基植烷醯CoA。
3. 2-羥基植烷醯CoA在2-羥基植烷醯CoA裂合酶作用下，發生裂解，產生降植烷醛（少一個碳）和甲醯CoA。這一反應需要TPP。（甲醯CoA繼續被降解，可分別產生甲酸根離子和二氧化碳）
4. 降植烷醛在醛脫氫酶催化下被氧化為降植烷酸，而降植烷酸由於β-碳不再封閉（原有甲基已被"移"至α-碳上），因此可以進入β-氧化。

缺乏症

植烷酸和其前體植烷醇大量存在於人的飲食中，因此α-氧化在體內十分重要。然而，有一種Refsum氏病的患者，先天缺乏α-氧化的相關酶（常見為植烷醯CoA雙加氧酶），導致植烷酸在體內積累，從而造成神經損傷。

參考文獻

來源

• Casteels, M; Foulon; Mannaerts; Van Veldhoven, Alpha-oxidation of 3-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence, European journal of biochemistry / FEBS, 2003, 270 (8): 1619–1627, PMID 12694175 
• Quant, Patti A.; Eaton, Simon (編), Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations 466 2nd, New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ.: 292–295, 1999, ISBN 0306462001