乳糖不耐症

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乳糖不耐
Lactose Intolerance
分類系統及外部資源

乳糖(Template:Langenβ-D-葡萄糖雙醣)是由乳糖酶正常分裂出來.
ICD-10 E73
ICD-9 271.3
OMIM 223100 150220
DiseasesDB 7238
MedlinePlus 000276
eMedicine med/3429 ped/1270
MeSH D007787

乳糖是牛奶及其它乳製品中天然存在的一種糖。乳糖不耐,又稱乳糖消化不良乳糖吸收不良,是指人體內不能有效消化攝入的乳糖、並產生不良反應的狀態。其主要原因是消化系統內缺乏水解乳糖所必需的乳糖酶。攝入一定量乳糖後,乳糖不耐的人群常見的不良反應包括腹脹、腹瀉等。

嬰兒期乳糖不耐比較少見,可導致嬰兒無法進食乳品。絕大多數的乳糖不耐狀況是在嬰兒期之後發生。成年乳糖不耐很常見,全球約65%的人成年後會出現症狀[1],所以與其將之稱作疾病,還不如說是自然狀況更合適。成年乳糖不耐與遺傳因素密切相關,其發生率在不同族群中區別很大:在東亞地區可高達90%,而在北歐只有10%[1]。乳糖不耐不應與牛奶過敏等食物過敏混淆。

名稱與分類[編輯]

「乳糖不耐」一詞通常指在食用含有乳糖的食物後產生一種或多種不良反應。乳糖不耐的人對乳糖的耐受程度不同,從而這些不良反應也有輕重區別。而「乳糖消化不良」一詞指的是乳糖酶不足所伴隨的生理狀態(體內的乳糖酶水平不足以攝入的乳糖量)[2]

按照原因不同,乳糖酶缺乏可分為以下三類:

  • 原發性乳糖酶缺乏只限於成年人,由遺傳因素導致,其原因是缺乏一種產生乳糖酶持久性的等位基因[2][3]。這是乳糖不耐的最常見類型:世界上大多數人沒有乳糖酶持久性的基因[4]
  • 繼發性乳糖酶缺乏,又稱暫時性乳糖酶缺乏,是各種原由因造成的小腸損傷導致的。常見的病因包括腸胃炎腹瀉化學療法腸道寄生蟲及其它環境因素。[2][5][6]
  • 先天性乳糖酶缺乏是指由於常染色體上缺乏一種隱性等位基因而導致人體出生時就無法表達乳糖酶。患者先天無法消化乳糖,從而不能消化母乳。這種類型非常罕見,在芬蘭發病率相對較高[7]

乳糖不耐與免疫反應無關,並非一種食物過敏。而牛奶過敏是由牛奶中的蛋白質誘發的免疫反應造成的,其症狀也與乳糖不耐非常不同。

症狀[編輯]

乳糖不耐的主要症狀是在攝入乳糖後出現不良反應,包括腹脹、腹痛、排氣腹瀉腹鳴嘔吐(青少年尤其常見)。這些症狀通常在攝入乳糖半小時到兩小時後出現,其嚴重程度與乳糖攝入量有關[8]。乳糖不耐的人並非一旦攝入乳糖就會出現腹瀉等不良反應,而是當攝入超過一定「安全量」後才會出現反應,而「安全量」的大小則因人而異[9][10]。比如雖然日本人九成以上有乳糖不耐,但大多數人可以每天喝200毫升的牛奶而沒有任何不適[11]

先天性乳糖不耐在世界各地區都是一種嚴重疾病,因為患者的乳糖酶合成從出生起就受到抑制,使得嬰兒難以進食牛奶。在20世紀前,患此病的嬰兒經常無法存活[2]。此後,隨著豆製品配方奶粉和無乳糖奶粉的出現,此病死亡率有所降低[12]

生物機理[編輯]

乳糖不耐的成因是乳糖酶缺乏。乳糖是一種雙糖,廣泛存在於乳汁和乳製品中。乳糖在消化系統內,需要在乳糖酶的催化下分解為葡萄糖和半乳糖後,才能被吸收。嬰兒通常可以正常合成乳糖酶,從而消化母乳中的乳糖。斷奶後,乳糖酶的合成會逐漸減少。如果由於種種原因導致小腸內乳糖酶不足,那麼未經消化的乳糖會從小腸進入大腸。大腸內的微生物利用乳糖發酵,產生大量氣體(氫氣二氧化碳甲烷的混合物),引起腹脹、放屁等症狀。同時,未消化的糖分和發酵產物會使大腸內的滲透壓升高,導致流入腸道內的水量增加,從而引起腹瀉[13]。這就是乳糖不耐。

乳糖酶缺乏主要由遺傳因素導致。大多數哺乳動物的幼體在斷乳後,開始逐漸的減少乳糖酶的合成[14]。人類第2號染色體上的LCT 基因負責乳糖酶的合成,成年後,該基因的活動減弱,造成乳糖不耐。人類的幼兒在4歲的時候通常會失去90%的乳糖消化能力,但各人、各族群之間的差異很大。幾千甚至上萬年前,一些人類族群出現基因突變,使得LCT 基因在斷乳後可以繼續表達,從而表現出乳糖耐受性[15] 例如,第2號染色體上 MCM6 基因的DNA序列與LCT 基因在斷乳後是否繼續表達有關,MCM6的特定突變可產生乳糖耐受性[16]。造成乳糖耐受性的基因突變不止一種,多種突變在不同時間獨立發源於世界上多個地區(非洲、歐洲、中東等),並在後來逐漸融合(這是一種趨同進化[17]。關於該變異發源的具體時間和地點科學上尚無一致的結論。乳糖不耐是隱性傳的,即由雙親提供給後代的一對等位基因中,只有當兩個都是乳糖不耐基因時,才會表現出乳糖不耐。

乳糖酶缺乏也可能與非遺傳因素有關。 例如,很多腸炎患者在攝入乳糖後,也會出現消化系統不良反應,但是目前尚不清楚這些症狀與乳糖酶缺乏的關聯。

人群比例[編輯]

在全球部分族群和地區,很長一段的歷史時期里,人們的食物來源都依賴於未發酵的乳製品。相應的,這些地區的乳糖不耐發生率也比世界其他地區低。

族群/地區 不耐比例
東亞 90-100%[18]
中亞 80%[18]
非裔美國人(北美) 75%[19]
非洲人 70-90%[18]
印度人(印度南部) 70%[18]
法國人(法國南部) 65%[18]
巴爾幹半島 55%[18]
拉丁裔美國人(北美) 51%[19]
印度人(印度北部) 30%[18]
英裔美國人(北美) 21%[19]
義大利人 20-70%[18]
法國人(法國北部) 17%[18]
芬蘭人 17%[18]
奧地利人 15-20%[18]
德國人 15%[18]
英國人(英國) 5-15%[18]

有意思的是家貓也有類似的趨勢:全球不少的家貓特別是亞洲品種成年後不耐攝入乳糖,喝牛奶會拉肚子。而很多歐洲品種則因為類似的基因變異不存在這個問題。

診斷[編輯]

  • 隔夜禁食後,口服一定量的乳糖水溶液。乳糖不耐症可由下列幾種手段之一診斷:
    • 出現腹脹或腹部不適
    • 呼氣中監測到腸道細菌乳糖代謝產生的氫氣
    • 血糖上升值遠小於分別攝入同量的葡萄糖和半乳糖(乳糖酶解的自然產物)結果
  • 最嚴格的診斷方法是進行腸道活檢來確定乳糖酶的活躍程度。
  • 觀察各種乳製品攝入與腹脹、腹瀉症狀的相關關係,也可作為非醫學的粗略診斷方法。例如第一天飲兩杯牛奶,第二天吃相當量的硬乾酪,分別觀察有無症狀。只是第一天有症狀的話大概是乳糖不耐症,兩天都有症狀的話,則有可能是對乳製品過敏

防治[編輯]

因為是基因原因導致,目前沒有根治的方法。基本的對策包括避免攝入乳糖,或者用人造的乳糖酶藥物來幫助消化。

避免攝入乳糖[編輯]

因為各人消化乳糖的能力不同,攝入多少量以下的乳糖不引起症狀主要靠實踐中摸索來決定[2]

最根本的方法是限量食用奶製品,以及含有奶製品的食物。豆奶杏仁露豆腐等產品可以部分替代乳製品的營養(尤其是蛋白質)和烹飪效果,在價格上也比服用乳糖酶便宜很多。

酸奶因為乳酸菌分泌乳糖酶而且已經分解了一部分乳糖,比鮮奶容易消化。另外,瑞士乾酪、Cheddar等硬乳酪,由於其製作工藝和後來的細菌轉化,含乳糖也比同量的牛乳低得多。

避免乳制食品的同時,也要注意到其他很多食品等含的乳製成分,例如麵包里加入的乳清、高蛋白人造食品中的乳清蛋白、藥品中用來增加體積的乳糖。

此外,近年來食品工業界還發明了兩種降低鮮乳乳糖含量的技術:通過固定有乳糖酶的介質過濾,或者加入乳酸桿菌(L. acidophilus)。

乳糖酶藥物[編輯]

一般為口服片狀,有效時間為30-45分鐘。也有液體的乳糖酶,可以用來滴進鮮乳中提前消化乳糖。 長期使用乳糖酶藥物價格不菲,但偶然在外使用能為乳糖不耐症患者帶來一定的就餐自由。

餵哺無乳糖配方奶粉[編輯]

無乳糖配方奶粉是一種含有全面營養、不含乳糖的嬰兒奶粉配方,由牛奶製成,專為乳糖不耐症的嬰兒調製。

命名[編輯]

根據科學家研究(Heyman 2006)世界上80%的成年人都存在乳糖不耐的情況。因此有些人認為乳糖耐受性不是一個標準,相對著應該把剩下的20%少數人命名為乳糖耐受群體。

註釋[編輯]

  1. ^ Curry, A. Archaeology: The milk revolution. Nature. 2013, 500 (7460): 20–2. doi:10.1038/500020a. PMID 23903732.  編輯
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 Heyman MB. Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics. 2006, 118 (3): 1279–1286. doi:10.1542/peds.2006-1721. PMID 16951027. 
  3. ^ Enattah NS, Sahi T, Savilahti E, Terwilliger JD, Peltonen L, Järvelä I. Identification of a variant associated with adult-type hypolactasia. Nat. Genet. 2002, 30 (2): 233–7. doi:10.1038/ng826. PMID 11788828. 
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  7. ^ Behrendt M, Keiser M, Hoch M, Naim HY. Impaired trafficking and subcellular localization of a mutant lactase associated with congenital lactase deficiency. Gastroenterology. 2009, 136 (7): 2295–303. doi:10.1053/j.gastro.2009.01.041. PMID 19208354. 
  8. ^ Lactose Intolerance. National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). NIDDK. [29 November 2011]. 
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  10. ^ Mądry, E.; Krasińska, B.; Woźniewicz, M. G.; Drzymała-Czyż, S. A.; Bobkowski, W.; Torlińska, T.; Walkowiak, J. A. Tolerance of different dairy products in subjects with symptomatic lactose malabsorption due to adult type hypolactasia. Gastroenterology Review. 2011, 5: 310. doi:10.5114/pg.2011.25381. 
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  19. ^ 19.0 19.1 19.2 Scrimshaw NS, Murray EB. Probiotics: Compensation for Lactase Insufficiency. Am J Clin Nutr. 1988, 48 (4 Suppl): 1079–1159. 

參考資料[編輯]

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  • Huang S-S, Bayless T M. Milk and Lactose Intolerance in Healthy Orientals. Science. 1968, 160: 83–84. PMID 5694356. 
  • Patel YT, Minocha A. Lactose intolerance: diagnosis and management. Compr Ther. 2000, 26 (4): 246–50. PMID 11126094. 
  • Rusynyk RA, Still CD. Lactose intolerance (PDF). J Am Osteopath Assoc. 2001, 101 (4 Suppl Pt 1): S10–2. PMID 11392211. 
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  • Vesa TH, Marteau P, Korpela R. Lactose intolerance. J Am Coll Nutr. 2000, 19 (2 Suppl): 165S–175S. PMID 10759141. 

延伸閱讀[編輯]

外部連結[編輯]

Template:Inborn errors of carbohydrate metabolism