本頁使用了標題或全文手工轉換

急性骨髓性白血病

維基百科,自由的百科全書
前往: 導覽搜尋
急性骨髓性白血病
分類系統及外部資源

AML患者的骨髓抹片,在顯微鏡下可見帶有Auer rods(箭頭所指處)的芽細胞
ICD-10 C92.0
ICD-9 205.0
ICD-O: M9861/3
OMIM 602439
DiseasesDB 203
eMedicine med/34-

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一種骨髓性造血芽細胞(而非淋巴性芽細胞)異常增殖的血液惡性腫瘤,是白血病的一種。其特點是骨髓內異常芽細胞的快速增殖而影響了正常造血細胞的產生。急性骨髓性白血病是成年人最常見的急性白血病,其發病率隨著人的年齡而增加。相對於其他的癌症,急性骨髓性白血病還是比較罕見的疾病,在美國約佔因癌症而死亡的人數的1.2%[1]。在臺灣西元1979~2003年的疾病統計中,急性骨髓性白血病的發生率約佔臺灣人口的十萬分之一[2]。 急性骨髓性白血病可以是原發性的(de novo),也可能是因為放射線暴露[3]、致癌化學藥物暴露造成。或曾經有其他血液疾病,如骨髓化生不良症候群(myelodysplastic syndrome)、骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorder)演變而成,稱為續發性急性骨髓性白血病。另一方面有些人曾經因為其他癌症,如乳癌、淋巴癌接受化學治療、放射線治療。數年到數十年之後,部份患者造成可能和之前化學治療、放射線治療有關的急性骨髓性白血病,稱為治療有關的急性骨髓性白血病(therapy-related AML)

徵狀[編輯]

是因為白血病細胞取代正常骨髓性細胞所致,造成周邊血液的紅血球血小板和正常的白血球下降。其徵狀包括疲倦、易喘,運動能力下降、容易造成皮膚和黏膜瘀傷和流血,並增加感染的危險。少數的患者會有淋巴腺腫大、肝脾腫大及骨髓外組織的侵犯(extramedullary involvment),如果在骨髓外組織形成腫瘤稱為骨髓性肉瘤(Myeloid sarcoma)。 急性骨髓性白血病患者造成發燒、感染的原因,常常是因為周邊血液的嗜中性白血球低下(neutropenia),而遭到細菌感染,稱為嗜中性白血球低下的發燒(febrile neutropenia)。治療需要使用廣效性抗生素。

診斷[編輯]

正常人骨髓造血芽細胞是0~5%,骨髓內的骨髓造血芽細胞超過20%稱為急性骨髓性白血病。

疾病分類[編輯]

FAB分類[編輯]

FAB 是 France-America-British的縮寫。此項分類公布於1970年代,以當時已經成熟的診斷技術來進行分類。原始分成七型,後來加入第零型。

AML-M1 Acute myeloblastic leukemia without maturation[編輯]

AML-M2 Acute myeloblastic leukemia with differentiation[編輯]

AML-M3 Acute promyelocytic leukemia[編輯]

AML-M4 Acute myelomonocytic leukemia[編輯]

AML-M5 Acute monocytic leukemia[編輯]

AML-M5a poorly differnetiated, AML-M5b differentiated

AML-M6 Erythroleukemia[編輯]

AML-M7 Acute megakaryocytic leukemia[編輯]

AML-M0 Acute myeloblastic leukemia, minimally differentiated[編輯]

[4]

WHO分類[編輯]

[5]

染色體分類[編輯]

傳統的染色體分析在急性骨髓性白血病患者預後佔有一重要角色[6],染色體變化包括t(15;17), t(8;21), inv(16)會有較好的預後;染色體變化包括-5, -7,及複雜的染色體變化等,會有較不好的預後,正常染色體(normal karyotype)及其他上面未提到的染色體變化,則屬於中等預後。[7]

致癌基因分類[編輯]

隨著分子醫學進步,白血病致癌基因變異分析偵測也佔有一席之地。在全體急性骨髓性白血病患者當中,約20%可以偵測出FLT3基因突變,約20-30%可以偵測出NPM1基因突變,約15%可以偵測出CEBPA基因突變。但在正常染色體核型的急性骨髓性白血病患者當中,高達40-60%可以偵測出NPM1基因突變, 30%可以偵測出FLT3基因突變,20-30%可以偵測出CEBPA基因突變。依據目前報告,FLT3基因突變的急性骨髓性白血病患者預後較差,NPM1基因突變但FLT3無突變者則預後較好。白血病致癌基因基因變異分析,不僅可以當做預後的預測,也可以當做監控微量殘存疾病(minimal residual disease)的指標,在患者骨髓檢查完全緩解時,追蹤微量殘存急性骨髓性白血病細胞的數量,做為治療策略調整和是否施行血液幹細胞移植的參考。[8]

治療與預後[編輯]

急性骨髓性白血病是一項潛在可治癒的疾病。整體而言,使用化學治療可以使約70~80%以上的病人得到完全緩解,緩解後須進一步施行鞏固性化學治療,五年疾病痊癒率約40~50%。 少數急性骨髓性白血病,例如急性前骨髓性白血病(AML-M3),因為可以使用全反式維甲酸治療(All trans retinoic acid)合併化學治療,治癒率可達80~95%以上。治療以化療為主。

造血幹細胞移植[編輯]

造血幹細胞移植可以用於癒後不佳的急性骨髓性白血病類型。

參考文獻[編輯]

  1. ^ Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M. Cancer statistics 2002. CA Cancer J Clin 52:23, 2002. PMID 11814064
  2. ^ Huang SY, Yao M, Tang JL, Lee WC, Tsay W, Cheng AL, Wang CH, Chen YC, Shen MC, Tien HF. Epidemiology of multiple myeloma in Taiwan: increasing incidence for the past 25 years and higher prevalence of extramedullary myeloma in patients younger than 55 years. Cancer. 2007 Aug 15;110(4):896-905. PMID 17594697
  3. ^ Inaba T. Radiation-induced and therapy-related AML/MDS. Nippon Rinsho. 2009 Oct;67(10):1880-3. PMID 19860183
  4. ^ Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group. Br J Haematol. 1976 Aug;33(4):451-8.PMID 188440
  5. ^ Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, Lister TA, Bloomfield CD. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia, November 1997.J Clin Oncol. 1999 Dec;17(12):3835-49.PMID 10577857
  6. ^ Heerema-McKenney A, Arber DA. Acute myeloid leukemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2009 Aug;23(4):633-54.
  7. ^ John P. Greer, et al. Wintrobe's Clinical Hematology 12 edition.
  8. ^ John P. Greer, et al. Wintrobe's Clinical Hematology 12 edition.

外部連結[編輯]