乳清酸

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乳清酸
Orotic acid.svg
系统(IUPAC)命名名称
1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid
临床数据
Drugs.com 国际药品名称
识别信息
CAS注册号65-86-1 ✓
ATC代码 None
PubChem CID 967
DrugBank DB02262 ✗
ChemSpider 942 ✗
UNII 61H4T033E5 ✗
KEGG C00295 ✗
化学信息
化学式 C5H4N2O4
摩尔质量 156.10 g/mol
 ✗✓ (what is this?)英语Wikipedia:WikiProject_Chemicals/Chembox_validation  (verify)

乳清酸英语:Orotic acid共軛鹼orotate)或嘧啶酸pyrimidinecarboxylic acid)是一種雜環化合物,也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B,並被稱為vitamin B13,但後來發現他並不屬於維生素。

此化合物是由粒線體的一種酵素-二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑英语Pyrimidine metabolism的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品礦物質攜帶者英语mineral carrier,如乳清酸鋰。

合成[编辑]

乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸英语Dihydroorotate脫氫形成,之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)結合形成Orotidine 5'-monophosphate英语Orotidine 5'-monophosphate(OMP)。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前,嘧啶環已經完全合成;而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]

安全性[编辑]

乳清酸為哺乳類體細胞的突變原,同時也可誘變細菌及酵母菌[3]

病理學[编辑]

尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症英语orotic aciduria以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循環缺失症)導致血液中含量過高。


有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病,稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症英语ornithine transcarbamoylase deficiency,是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸,導致血漿中氨含量過高,尿中乳清酸含量增加,血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环ATP產生。

參見[编辑]

參考文獻[编辑]

  1. ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948. 
  2. ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008. 
  3. ^ Orotic acid MSDS

外部連結[编辑]