先天性橫膈疝氣

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先天性橫膈疝氣
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ICD-10 Q79.0
ICD-9 756.6
OMIM 142340
DiseasesDB 32489
MedlinePlus 001135
eMedicine ped/2603
患有心包囊橫隔赫尼亞(Peritoneopericardial Diaphragmatic Hernia)的貓,這是與先天性橫膈疝氣相似的疾病。另外獸醫學對Hernia的翻譯為赫尼亞,一般醫學則是疝氣。

先天性橫膈疝氣是一種先天性的發育異常,通常具可致命,因患有這種疾病會限制部生長。這種疝氣一般是發生在原本用於通過消化道的動口左側。有時候會在靠近胸骨的地方發現。這種疾病相當少見,約2000~5000名新生兒中會出現一位,死亡率約40%~69%。

類型[编辑]

先天性橫膈疝氣發生於胚胎發育時期的第6周,主要有幾種類型:

  • 發生在橫膈膜上用來通過消化道的動口(食道裂口esophageal hiatus)。
  • 發生在胸骨後的Morgagni氏孔。
  • 發生在橫格後側方的Bochdalek氏孔,這種類型約占80%~90%。

缺陷[编辑]

先天性橫膈疝氣會伴隨下列缺陷:

診斷、症狀與治療[编辑]

醫生可以根據胎兒的狀況,在胎兒出生前發現疾病。診斷方法則是超音波或是聽診。有時可以產前干預(fetal intervention)的方式治療,是否成功則依嚴重性而定[1]

嬰兒出生後便伴隨橫膈膜疝氣,並因為肺高壓症以及肺臟發育不全而導致循環系統的衰竭。第一個症狀是血液在肺部中的流動因肺部缺陷而受到約束。肺臟發育不全或是肺容積(lung volume)縮小,與腹腔的器官出現在胸腔中有直接關係。

在新生兒科醫學(neonatal medicine)的發展下,生存機會已逐漸提高。生存的機會與利用超音波測量而得的肺容積與頭圍比例有關。這種比例稱為肺頭圍比(lung-to-head ratio、LHR)。

參見[编辑]

註解[编辑]

  1. ^ Deadly hernia corrected in womb - Surgeons have developed an operation to repair a potentially fatal abnormality in babies before they are born.. BBC news. 2004-07-26.  - report of new operation, pioneered at London's King's College Hospital which reduced death rates in the most at risk by 50%

參考資料[编辑]

外部連結[编辑]