原發性硬化性膽管炎
| 原發性硬化性膽管炎 | |
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| 原發性硬化性膽管炎膽道攝影 | |
| 类型 | 肝病、sclerosing cholangitis[*]、genetic biliary tract disease[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 胃肠学 |
| ICD-11 | DB96.2 |
| ICD-10 | K83.0 |
| ICD-9-CM | 576.1 |
| OMIM | 613806 |
| DiseasesDB | 10643 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | med/3556 |
| MeSH | D015209 |
| Orphanet | 171 |
关于相似易混淆的术语，请见「原发性胆汁性胆管炎」。原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内及肝外胆管弥漫性炎症和闭塞性纤维化（obliterative fibrosis）为特征[1]，导致多灶性胆管狭窄（biliary stricture）的胆管炎及肝病，现今多归类于自身免疫性肝病[2][3][4]。逆行胆管造影可见肝内胆管呈枯树枝样或修剪树样改变[5][6]。
膽道原先可將膽汁輸入腸道中，但被阻塞後則可能導致肝硬化、肝衰竭，甚至可能誘發膽管癌及肝細胞癌。目前此疾病的成因尚未明朗，有人認為可能是自體免疫，或是腸道菌相生態失調[7]。目前發現近75% PSC的患者也患有炎症性肠病（IBD），其中最常見的為溃疡性结肠炎[8]。肝臟移植是目前效果最好的治療，不過未必所有患者都需要進行肝臟移植。
症狀及徵象
[编辑]大多PSC患者都沒有明顯症狀，但也有許多患者有體力衰退的情形[9]。
其他症狀包含：
- 搔癢，症狀可能相當嚴重
- 極度疲憊（肝臟疾病的無特異性症狀）
- 黄疸及鞏膜黃疸
- 急性膽管炎症狀，可能致死[10]
- 結合性膽紅素過量，導致尿液顏色加深。（如膽汁尿）
- 營養吸收不良，特別是脂肪。可能導致脂肪瀉，同時也會導致脂溶性維生素A、D、E及K吸收困難。
- 肝腫大：因肝內膽管硬化壓迫門靜脈，致使門脈高壓，導致右上腹痛
- 門脈高壓：為肝硬化的併發症，可能導致食道或胃底靜脈曲張[11]，或是肝性脑病
參考文獻
[编辑]- ^ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, Jon C. Aster. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease 8. Elsevier Health Sciences. 2009: 869. ISBN 9781437720150.
- ^ Keith D. Lindor, Hugo E. Vargas. Practical Gastroenterology and Hepatology: Liver and Biliary Disease. John Wiley & Sons. 2011: 48. ISBN 9781444347876.
- ^ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster, Andrea T Deyrup. Robbins Essential Pathology. Elsevier Health Sciences. 2020: 234. ISBN 9780323640268.
- ^ Emilio Quaia. Imaging of the Liver and Intra-hepatic Biliary Tract: Volume 1. Springer Nature. 2020: 338. ISBN 9783030389833.
- ^ 原发性硬化性胆管炎. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会. （简体中文）
- ^ Ronald L. Eisenberg. Gastrointestinal Radiology: A Pattern Approach. Lippincott Williams & Wilkins. 2003: 826. ISBN 9780781737067.
- ^ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
- ^ Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
- ^ Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
- ^ Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
- ^ Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.
外部連結
[编辑]- PSC Partners Seeking a Cure （页面存档备份，存于互联网档案馆） a not-for profit patient support and research sponsorship organization
- Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
- Patient Information （页面存档备份，存于互联网档案馆） from PSC Support, not-for profit patient organization