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法乐氏四联症

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Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot.svg
正常心臟(左)與法洛四联症患者的心臟
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醫學專科 醫學遺傳學
ICD-10 Q21.3
ICD-9-CM 745.2
OMIM 187500
DiseasesDB 4660
MedlinePlus 001567
eMedicine emerg/575
Patient UK英语Patient UK 法乐氏四联症
MeSH D013771

法乐氏四联症英语:Tetralogy of Fallot,简写:ToF)屬於先天性心臟缺陷[1]。出生時的症狀從無症狀到嚴重不等[2],之後多半會有發紺(皮膚發藍)的症狀(青紫婴儿[3]。當有此症的嬰兒哭泣或排便時,他們可能會有急性缺氧發作:皮膚會轉為藍色,有呼吸困難、跛行、偶爾失去意識英语unconsciousness[3]。其他症狀可能包含心雜音杵狀指英语finger clubbing吸食母乳時容易疲勞[3]

法乐氏四联症的病因目前還不清楚[4]。 風險因素包括懷孕時使用酒精,或是孕婦患有糖尿病、年齡超過40歲或懷孕期間患上德國麻疹[4][5],它也可能與唐氏症候群有關[4]。一般會有四種缺陷[1]

法洛氏四重症通常於一歲時進行開心手術[6],手術的時間取決於嬰兒的症狀與體型[6],過程涵蓋增加肺動脈瓣英语pulmonary valve肺動脈的大小並修復心室中膈缺損[6]。若是嬰兒年紀太小,可先進行暫時性的手術並安排於較大時進行二次手術[6]。大多數有此症的患者皆能存活至成年[1]。長期的問題可能包含心律不整以及肺動脈瓣閉鎖不全英语pulmonary regurgitation[7]

每兩千名新生兒中就有一例出現法洛氏四重症[1],男嬰女嬰罹患機率相等[1]為最常見的複雜性先天性心臟病,約佔複雜性先天性心臟病的10%[8][9],1671年時,尼古拉斯·斯坦諾第一次提到了法洛氏四重症[10][11]。1888年時由法國醫生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛英语Étienne-Louis Arthur Fallot做更進一步的描述,並因此得名[10][12]。於1954年,進行第一次的修復手術[7]

症状[编辑]

法洛当时提出了症状构成的四种情况,这也被医学界认作是法洛氏四联症症状构成的四个典型情况:

  1. 肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄,
  2. 主动脉口跨位在左、右心室,
  3. 心室中膈缺損
  4. 右心室肥大。

右心室中含氧低的血液,不容易通过狭窄的肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部,部分流入主动脉,使身体各部动脉血含氧量降低。

参考文献[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 What Is Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. (原始内容存档于4 October 2016). 
  2. ^ Hay, William W.; Levin, Myron J.; Deterding, Robin R.; Abzug, Mark J. Current diagnosis & treatment : pediatrics Twenty-third. New York, NY. 2016-05-02. ISBN 9780071848541. OCLC 951067614. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 What Are the Signs and Symptoms of Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. (原始内容存档于5 October 2016). 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 What Causes Tetralogy of Fallot?. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. (原始内容存档于5 October 2016). 
  5. ^ Pregnancy and congenital heart disease. Roos-Hesselink, Jolien W., Johnson, Mark R. Cham: Springer. 2017: 62. ISBN 9783319389134. OCLC 969644876. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 How Is Tetralogy of Fallot Treated?. NHLBI. July 1, 2011 [2 October 2016]. (原始内容存档于5 October 2016). 
  7. ^ 7.0 7.1 Warnes, Carole A. The Adult With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. July 2005, 46 (1): 1–8. PMID 15992627. doi:10.1016/j.jacc.2005.02.083. 
  8. ^ Yuh, David D. Johns Hopkins textbook of cardiothoracic surgery 2nd. New York: McGraw-Hill Companies. 2014. ISBN 9780071663502. OCLC 828334087. 
  9. ^ Types of Congenital Heart Defects. NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. (原始内容存档于5 October 2016). 
  10. ^ 10.0 10.1 Fallot's tetralogy. Whonamedit?. [2 October 2016]. (原始内容存档于3 October 2016). 
  11. ^ Van Praagh, R. The first Stella van Praagh memorial lecture: the history and anatomy of tetralogy of Fallot.. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2009, 12: 19–38. PMID 19349011. doi:10.1053/j.pcsu.2009.01.004. 
  12. ^ Fallot, Arthur. Contribution à l'anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque), par le Dr. A. Fallot, .... Marseille: Impr. de Barlatier-Feissat. 1888: 77–93. OCLC 457786038 (法语). 
  • 《医学卫生普及全书》上海科技出版社,上海第一医学院编,统一书号:141191543

相關影視[编辑]

参见[编辑]

外部連結[编辑]

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