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穿孔素

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穿孔素1
Perforin 1
一個包含Plu-MACPF蛋白的MACPF域結構PDB 2QP2 [1]MACPF域用青色/粉紅色表示;而?棱鏡域則是用橘色表示;兩個原子則是用灰色表示
标识
代号 PRF1; FLH2; HPLH2; P1; PFN1; PFP
扩展标识 遗传学170280 鼠基因97551 同源基因3698 ChEMBL英语ChEMBL: 5480 GeneCards: PRF1 Gene
RNA表达模式
PBB GE PRF1 214617 at tn.png
更多表达数据
直系同源体
物种 人类 小鼠
Entrez 5551 18646
Ensembl ENSG00000180644 ENSMUSG00000037202
UniProt P14222 P10820
mRNA序列 NM_001083116 NM_011073
蛋白序列 NP_001076585 NP_035203
基因位置 Chr 10:
72.36 – 72.36 Mb
Chr 10:
61.3 – 61.3 Mb
PubMed查询 [1] [2]

穿孔素法文/英文Perforin)是人體內一類由PRF1基因编码的蛋白質[2][3][4]

功能[编辑]

穿孔素是一種由细胞毒性T细胞自然殺傷細胞分泌的細胞溶解英语Cytolysis蛋白質。它們會插入靶細胞的細胞膜中,並形成孔隙。穿孔素的MACPF英语MACPF域能夠促使細胞溶解[5]。該域與革蘭氏陽性菌的膽固醇依賴性溶細胞素有一定的同源型[1]

穿孔素在結構上和功能上與補體成分9(C9)具有一些共同點。比如說,穿孔素可以像補體成分9那樣在細胞膜上形成能夠非特異性地裂解多種靶細胞的孔洞。穿孔素是促細胞溶解顆粒中的一種主要促細胞裂解蛋白,在由T細胞和天然殺傷細胞介導的細胞溶解中起關鍵作用[4]。它通過在細胞膜上產生孔洞,從而讓鈣離子大量流入細胞,使得靶細胞啓動細胞膜的修復機制。上述的修復機制可讓穿孔素和顆粒酶進入早期內涵體[6]

臨床意義[编辑]

有缺陷的PRF1等位基因純合會導致2型噬血細胞综合癥英语hemophagocytic lymphohistiocytosis,一種罕見的致死性幼年期常染色體隱性遺傳病[4]

相互作用[编辑]

數據表明,穿孔素可與鈣網蛋白英语calreticulin發生蛋白質交互作用[7]

參見[编辑]

參考[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 Rosado CJ, Buckle AM, Law RH, Butcher RE, Kan WT, Bird CH, Ung K, Browne KA, Baran K, Bashtannyk-Puhalovich TA, Faux NG, Wong W, Porter CJ, Pike RN, Ellisdon AM, Pearce MC, Bottomley SP, Emsley J, Smith AI, Rossjohn J, Hartland EL, Voskoboinik I, Trapani JA, Bird PI, Dunstone MA, Whisstock JC. A common fold mediates vertebrate defense and bacterial attack. Science. 2007, 317 (5844): 1548–51. PMID 17717151. doi:10.1126/science.1144706. 
  2. ^ Fink TM, Zimmer M, Weitz S, Tschopp J, Jenne DE, Lichter P. Human perforin (PRF1) maps to 10q22, a region that is syntenic with mouse chromosome 10. Genomics. Sep 1992, 13 (4): 1300–2. PMID 1505959. doi:10.1016/0888-7543(92)90050-3. 
  3. ^ Shinkai Y, Yoshida MC, Maeda K, Kobata T, Maruyama K, Yodoi J, Yagita H, Okumura K. Molecular cloning and chromosomal assignment of a human perforin (PFP) gene. Immunogenetics. Jan 1990, 30 (6): 452–7. PMID 2592021. doi:10.1007/BF02421177. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein). 
  5. ^ Tschopp J, Masson D, Stanley KK. Structural/functional similarity between proteins involved in complement- and cytotoxic T-lymphocyte-mediated cytolysis. Nature. 1986, 322 (6082): 831–4. PMID 2427956. doi:10.1038/322831a0. 
  6. ^ Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J. Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells. Nat. Immunol. 2011, 12 (8): 770–7. PMC 3140544. PMID 21685908. doi:10.1038/ni.2050. 
  7. ^ Andrin C, Pinkoski MJ, Burns K; 等. Interaction between a Ca2+-binding protein calreticulin and perforin, a component of the cytotoxic T-cell granules. Biochemistry. July 1998, 37 (29): 10386–94. PMID 9671507. doi:10.1021/bi980595z. 

拓展閱讀[编辑]

外部連結[编辑]