肠道血管发育不良

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肠道血管发育不良是腸道血管異常增生而引起下消化道慢性失血。由于是间断性出血诊断检查时不出血,因此难诊断

腸道血管的異常狀態,無法解釋的腸道出血與貧血。損害常是多重的,亦常發生於盲腸與昇結腸。

病因病理[编辑]

大多数病人病因未明,在 70~90 岁才被诊断,一般认为属获是老年退行性病变。其粘膜病理基础是粘膜下静脉进入肌层时,受肌肉收缩的影响,使静脉血流呈扩张,迂曲,于是间断性阻断,逐渐发展至粘膜毛细血管扩张,丧失毛细血管前括约肌功能,引起小动静脉直接沟通,于是引起下消化道慢性出血。

組織學上,angiodysplasia與毛細管擴張(telangiectasia)相似。腸壁(bowel wall)影響著腸管徑(caliber)的變化與管束組織(vascular tissue)的擴散,而angiodysplasia擴展與腸壁年齡與腸壁應變相關。其失血的風險隨著凝血的不規則而增加。

當主動脈閥狹窄症(Aortic valve stenosis)與Angiodysplasia一同患得,稱為Heyde's syndrome。此病症中, 在主動脈閥劇烈流血的情況以基於高剪應力的血醣蛋白Von Willebrand factor (vWF)為重要的止血法,但其缺點亦由於高剪力,在包含angiodysplasia之類的損傷,vWF會增加失血風險。

临床表现[编辑]

其主要临床特征表现为下消化道慢性失血和贫血,为急、慢性便血、黑便、隐血和贫血,有时呕血,有时无任何前驱症状,无特异性定位、定性体征,因此诊断困难。

雖然一些病例會解黑便,但以只稍微血便卻貧血的病例占多數。當出血活耀(active)時其潛血反應呈陽性,然而當出血是斷斷續續(intermittent)時,其潛血反應也許會呈陰性。

診斷常以內視鏡--結腸鏡或胃鏡(雖知損害難找出),其他尚有膠囊內視與雙氣囊內視(double-balloon enteroscopy)。

在臨床上高度懷疑為angiodysplasia但內視鏡卻無法找出的病例,腸繫膜動脈的血管造影術有時是必需的;而具微量幅射的紅血球標記閃爍圖為另一個可替代方案(但此只對顯著且持續出血的病例有效)。

治疗[编辑]

如果贫血严重,需要输血。剛開始多以內視鏡治療,經由內視鏡施以電燒或氬氣電漿凝固雷射治療止血。有時候, 當血流劇烈到用結腸鏡亦無法內視時,需考慮用栓塞法(Embolisation)。

如果多重性流血或者流血部位在難以接近的部位,這時也許要用到藥物性的系統治療: 第一線選擇包含:抑制纖維蛋白溶解的 tranexamic酸與 aminocaproic酸。 雌激素(Estrogens)亦可用來防止angiodysplasia的出血,但雌激素會導致血液些許的凝固性過高(hypercoaguability),而且對兩性皆有危險或造成不適。

在困難的病例中, 對以octretide(藥學上模擬自然界中的somatostatin)與撒利多邁得(thalidomide)止血有正面報告(然而撒利多邁得對懷孕初期之婦女易造成胎兒畸型)

消化系统内窥镜术治疗是第一选择。如果是急症,需要紧急外科手术切除部份腸道,或者需要紧急血管造影术血液凝结治疗。腸切除法由於對病人損害較大, 必須審慎評估!