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肥厚型心肌病

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肥厚型心肌病變
异名hypertrophic cardiomyopathy; asymmetric septal hypertrophy; idiopathic hypertrophic subaortic stenosis;[1] hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)
症状疲勞、水肿和呼吸困难、胸痛或暈厥[2]
併發症心臟衰竭、心律不整和心臟驟停[3][4]
病因遗传学、法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调和某些藥物[5][6]
診斷方法心电描记术, 超声心动描记术, 壓力測試和基因檢測[7]
鑑別診斷高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄、運動員心臟症候群（英语：Athletic heart syndrome）[5]
治療藥物、植入式心律去顫器（英语：Implantable cardioverter-defibrillator）、手術[7]
藥物β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺[8]
预后每年的死亡率小於 1%（接受治療的話）[9]
患病率平均每500人一位（0.2%）[8]
分类和外部资源
醫學專科心血管內科
ICD-11BC43.1
ICD-9-CM425.11、​425.1
OMIM192600
DiseasesDB6373
MedlinePlus000192
eMedicine152913、​890068、​348503
Orphanet217568、​99739
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肥厚型心肌病或心肌病變（英語：hypertrophic cardiomyopathy，縮寫：HCM）若出現血流阻塞的症狀，也可稱為肥厚型阻塞性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，縮寫：HOCM）是一种无明显原因但心臟部分肌肉组织增厚的心臟病[8]。最常受影响的心脏部位是心室間隔（英语：Interventricular septum）和心室（英语：Ventricular hypertrophy）[10]，因此心脏无法有效地泵血，也可能造成电传导问题[11]。具体来说，在束支（英语：Bundle branches）中，電通过室间隔傳導至浦肯野纤维，因为它们负责两个心室收缩细胞的去极化[12]。

症状多样，从无症状到疲勞、水肿和呼吸困难[13]。也可能造成胸痛或暈厥[13]。脱水时症状可能恶化[10]。并发症包括心臟衰竭、心律不整和心源性猝死[3][4]。

最常见的病因是遺傳[6]，屬於體染色體显性遗传[10]。制造心肌蛋白相关的某些基因發生突变[6]。造成左心室肥大的其它病因，與遗传有關的包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调[5]。其它非遺傳病因包括運動員心臟症候群（英语：Athletic heart syndrome）、高血压和某些药物（如：他克莫司）[10]。诊断通常需根据家族病史（英语：Family history (medicine)）或谱系、心电图、超声心动图和壓力測試[7]。也能进行基因检测確認[7]。肥厚型心肌病與其它遗传性心肌病的遺傳方式不同，法布瑞氏病是X連鎖隱性遺傳，弗里德希氏共济失调则是體染色體隐性遗传[10]。

治療依症狀及其它風險因子決定。藥物包括β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺[8]。若合併某些类型的心律不整，可能会建议使用植入式心律去顫器（英语：Implantable cardioverter-defibrillator）[7]。对其他處置無效的患者，可考慮手术，如：心室中隔心肌切除術（英语：Septal myectomy）或心脏移植[7]。經妥善治療後的年死亡率不到1%[14]。

每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8]。雖與遺傳有關，但發病年龄在各年齡層皆可能[15]。1958年，唐納德·蒂爾（英语：Donald Teare）首次现代化地清楚描述此疾病[16][17]。

病因

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最常见的病因是遺傳，由父母遗传給子女[6]。通常是制造心肌蛋白相关的某些基因發生突变[6]。其他可能原因包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调，與某些药物（如：他克莫司）可能引起的副作用[5]。它是一种心肌病，受影响的主要部位是心肌[3]。心肌僵硬造成心脏輸出血液的能力下降，心室間隔（英语：Interventricular septum）增厚也会使血液从左心室流入主动脉時受阻，并导致二尖瓣功能减弱[18][8]。

诊断

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心電圖顯示肥厚型阻塞性心肌病

依心电图和超声心动描记术诊断[19]。其他檢查可能包括壓力測試和基因檢測[19]。替患者的亲属進行基因筛查也可以提早診斷[19][20]。治疗通常从β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺开始[8]。应谨慎使用利尿劑，因為它會减少左心室容量和流出量，反而使心臟的輸出變小，而使病情惡化[21]。对某些类型心律不整的患者，可能会建议使用植入式心律去顫器（英语：Implantable cardioverter-defibrillator）[19]。对其他處置無效的患者，可考慮手术，如：心室中隔心肌切除術（英语：Septal myectomy）或心脏移植[18][22]。经过治疗，死于此病的风险每年不到1%[9]。

发病人群

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每500人中就有1人患有肥厚型心肌病[8][22]。男性和女性的发病率大致相同[15]。所有年龄層都可能受發病[15]。

参考文獻

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  2. ^ What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy?. NHLBI. 2016-06-22 [2017-11-10]. （原始内容存档于2016-07-28）. 
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外部連結

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