肺泡蛋白沉着症

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肺泡蛋白沉着症
同义词肺泡蛋白沉积症
Pulmonary alveolar proteinosis -3- high mag.jpg
肺泡蛋白沉着症显微照片苏木精-伊红染色
类型lung disease[*], alveolar lung disease[*], primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*]
分类和外部资源
醫學專科胸腔醫學
ICD-9-CM516.0
OMIM265120、610913、610921、300770、610921、265120、610913、614370、300770、614370
DiseasesDB29642
MedlinePlus000114
eMedicine300615
Orphanet264675

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),又名肺泡蛋白沉积症,是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积,干扰肺部正常的氣體交換与扩张,造成呼吸困难,肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性,多为原发性自體免疫性。

遗传[编辑]

已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5號染色體5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体[1]

治疗[编辑]

肺泡蛋白沉着症标准治疗方法为全肺灌洗[2][3],即用无菌液体充满肺部,后与异常的肺表面活性物质一并清除。此法一般可长期有效地改善病症。

全肺灌洗治疗方法发现后,亦有人尝试使用GM-CSF注射治疗,取得不同程度成功。

难以治疗的病例可进行肺移植

参考资料[编辑]

  1. ^ Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199. PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644. 
  2. ^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, 等. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139. PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14. 
  3. ^ Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005. 

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