視網膜色素變性

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Retinitis pigmentosa
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醫學專科 眼科学
ICD-10 H35.5
ICD-9-CM 362.74
OMIM 268000
Patient UK 視網膜色素變性
MeSH D012174

視網膜色素變性,或稱視網膜色素病變Retinitis Pigmentosa,簡稱RP),是一种遗传性眼科疾病。

初期普遍的病徵是夜盲、視野變窄,可以看到正前方景物,但略偏左右的視野就無法看見,RP病人外貌和正常人一般,但是因各種病徵造成視覺障礙,視力將會逐漸消失,並且可能會遺傳給下一代,然而目前還未有有效的治療辦法。

視網膜是位在眼球底部內壁,一片有多層感光細胞的組織,如數位相機的CCD的功能一般,視網膜能接收外界的景物,再傳送視覺訊號至腦部。RP的普遍特徵是主要構成視網膜的視錐細胞視桿細胞退化,並同時出現不正常的色素凝塊。視椎細胞退化會逐漸影響中央視覺、辨色能力,視桿細胞退化會造成失去周邊視覺、夜間視物困難。RP的特色是因為中央和周圍的視覺退化,而只能看見前方如管狀範圍的「管狀視野」。

大部份罹患RP的病人的病情會逐步惡化,為期數年到數十年。白天陽光太強要戴可吸收所有藍、紫和紫外光輻射的太陽眼鏡,以保護病人脆弱的視網膜;夜晚由於病人的視桿細胞退化,需要比一般人更長的時間,才能適應黑暗的環境。種種類型的RP存在很大差異,有些較容易診斷,有些較困難。

一般而言,初期的RP最難診斷,有些情況看似RP,然而郤不是。 能夠最有效地驗出RP的方法,是視網膜電流圖英语Electroretinography〔Electroretinogram;ERG〕,是一種用電流測試視網膜細胞反應的方法。這種方法可以在出現明顯臨床症狀之前,就能得知視錐細胞和視桿細胞的病變。或用視野測驗去量度周邊視覺和視野範圍,可以知道視網膜的精確功能。

當被懷疑是RP時,病人應由一位熟悉視網膜退化的眼科醫生作全面檢查。

圖片[编辑]

治療[编辑]

2013年,第一款視網膜假體Argus II通過歐盟政府批准,將視網膜假體植入眼底,可以恢復部分視網膜色素變性(RP)病人受損的光感細胞(photoreceptors)。該產品通過向視網膜提供電極刺激,使視網膜色素變性的病人能夠“感知”到物體。

健康眼睛的視網膜感光細胞(視杆和視錐細胞)可以將接收到的光轉化成微小的電脈衝,電脈衝通過視神經傳送到大腦後,在大腦中被解碼成圖像。視網膜色素病變病人的感官細胞無法正常工作,導致上述成像過程的第一步無法進行。

Argus II的設計使病人不需要通過受損的感光細胞接受光。病人頭戴一副特製的眼鏡,眼鏡中間裝有迷你的攝影機用力捕獲物體的影像。攝影機拍攝的視頻發送到一個患者攜帶的小型電腦中(video processing unit – VPU) ,電腦再將視屏信號轉換成指令通過電纜發送回患者佩戴的眼鏡中,眼鏡再通過無線傳輸,將信號傳送到病人植入的天線中,再由天線傳送信號到眼底的電極陣列。電極陣列收到信號後,可以發送小的電脈衝,這些脈衝可以繞過患者受損的感光細胞,轉而刺激視網膜中尚未受損的細胞,並讓這些好的細胞通過視神經傳輸資訊到大腦。整個過程中,產品可以説明患者感受到具有一定模式的帶光的影像模式,患者通過學習這些影像模式的意義,理解物體的形狀。

外部链接[编辑]