足細胞

维基百科,自由的百科全书
跳转至: 导航搜索
足細胞
(podocyte)
Renal corpuscle.svg
腎小體結構

血液流動在入球小動脈(9)上端,及出球小動脈(11)下端。血液流過腎小球的毛細血管(10),它是通過壓力過濾。足細胞(3a及3b,綠色)環繞在毛細管上。血液通濾過"裂隙膈膜"(或濾過裂隙),介於足細胞的足突或腳之間。過濾後的尿液通過了近曲小管(B,黃色)在右端.

A - 腎小體
B - 近曲小管
C - 遠曲小管
D - 腎小球旁器
1. 基底膜(基底層)
2. 鮑氏囊 - 壁層
3. 鮑氏囊 - 器官
3a. 足細胞
3b. 足梗(足細胞足突)

4. 鮑氏囊(尿液空間)
5a. 系膜 - 腎小球內系膜細胞 cell
5b. 系膜 - 腎小球外系膜细胞 cell
6. 鄰腎小球細胞(腎小球旁器)
7. 致密斑
8. 肌肉細胞(平滑肌)
9. 入球小動脈
10. 腎小球毛細血管
11. 出球小動脈

PhysiologieGlomérulaire.png
腎小球(圖用法語表示,不過"腎小球基底膜及足細胞"標示在近中央.)
细节
拉丁语 podocytus
识别标示
Dorlands Podocyte
解剖学术语英语Anatomical terminology

足細胞podocyte、或"內臟上皮細胞"(visceral epithelial cell))為位於腎臟鮑氏囊上環繞着腎小球毛細血管之細胞。[1] 鮑氏囊過濾血液,阻礙大分子,如蛋白質紅血球血小板;並通過小分子,如水、鹽及糖,進一步形成尿液

足細胞的長足突或"足突出部分"環繞着毛細血管,介於足突之間留有裂隙。血液濾過這些裂隙,每個裂隙稱為裂隙隔膜(slit diaphragm)或濾過裂隙。足突出部分需要幾種蛋白質(腎病蛋白NEPH1NEPH2足蛋白CD2AP)環繞着毛細管及運作。當嬰兒出生時,這些蛋白質存在着一定的缺陷,諸如"腎病蛋白"及"CD2AP",使他們的腎臟不能正常的運作。人們的這些蛋白質存在著變異,以及某些變異在以後的生活中可能會使他們遺傳傾向性英语Genetic predisposition的患有腎功能衰竭腎病蛋白是一拉鏈狀的蛋白、形成裂隙隔膜(濾過裂隙),在這些拉鍊的齒之間存有空間,足夠大到允許糖和水通過,但又裂隙太小以至於不允許蛋白質(白蛋白)通過(防制水腫)。腎病蛋白缺陷對先天性腎功能衰竭負責。CD2AP調節足細胞細胞骨架構及穩定裂隙隔膜。[2][3]

結構[编辑]

圖中顯示腎臟的基本生理機制。
1: 過濾,2: 再吸收,3: 分泌,4: 尿排泄。
〈(尿排泄率)4)〉=〈過濾速度(1)−再吸收率(2)+分泌率(3)〉
腎臟腎單位由腎小球鮑氏囊(棕色大箭頭往上方向)之濾過裂隙的過濾作用示意圖:
(A).腎小球的內皮細胞(The endothelial cells of the glomerulus):
 1.膜孔(fenestra)
(B).腎小球基底膜
 1.内層板(lamina rara interna)
 2.致密層(lamina densa)
 3.外層板(lamina rara externa)
(C).足細胞
 1.酵素及結構蛋白(enzymatic and structural protein)
 2.濾過裂隙
 3.膈膜(diaphragma/裂隙隔膜)

足細胞被發現存在於腎之腎單元鮑氏囊的內襯裡。足細胞的延伸足突稱為"足梗"(pedicel)、即由足細胞包覆自個兒且圍繞著腎小球的毛細血管以形成濾過裂隙。足梗可以增加足細胞的表面積,從而實現有效的腎超濾(Ultrafiltration (renal))之作用。[4].

沿著足細胞的基底外側區域有許多包被的囊泡和包被的凹坑,這表明出足細胞含有高比例的囊泡流量。

足細胞具有發育良好的内质网及大型的高尔基体,表現出蛋白質合成翻译后修饰的大容量。

還有越來越多的證據表明,從這些細胞中可以觀察到大量的多泡體和其他溶酶体的成分,表現出高度的內吞作用

功能[编辑]

相鄰的足細胞相互指向致覆蓋與腎小球毛細血管密切相關的基底層。而足梗相互交錯,並在它們之間留下間隙或薄的濾過裂隙。裂隙由裂隙隔膜所覆蓋;裂隙是由許多細胞表面蛋白質、包括腎病蛋白足糖萼蛋白英语Podocalyxin以及钙粘蛋白所組成,如此限制了高分子諸如血清白蛋白γ球蛋白的通過,並確保它們保留在血液中。[5]能讓裂隙隔膜功能運作正確,所需的蛋白質包括腎病蛋白[6]NEPH1NEPH2[7]足蛋白,以及CD2AP[8]

小分子諸如葡萄糖以及离子鹽能夠通過"裂隙隔膜"並在管狀流體中形成超滤作用,[9]且被腎單位進一步處理以產生尿液

足細胞也涉入腎小球濾過率(GFR)的調節功能。當足細胞收縮時,它們會導致過濾過裂隙的閉合。藉由減少可使用的過濾表表面積來降低GFR。

臨床特性[编辑]

足細胞的足部行程的喪失(即足細胞消除)是微小病變的標誌,因此有時被稱為足部行程疾病。

過濾狹縫的破裂、或足細胞的破壞可導致大量蛋白尿的產生,其中大量的蛋白質會從血液中流失。

這種情況發生在先天性疾病芬蘭型先天性腎病綜合癥英语Congenital nephrotic syndrome,其特徵在於新生兒蛋白尿將導致末期的腎功能衰竭。這種疾病已經被發現是由於腎病蛋白基因的突變所引起的。

參見[编辑]

註釋[编辑]

  1. ^ 道兰氏医学词典中的Podocyte
  2. ^ First components found for key kidney filter, Ingrid Wickelgren, Science, 8 October 1999, 286:225
  3. ^ Löwik, M. M.; Groenen, P. J.; Levtchenko, E. N.; Monnens, L. A.; Heuvel, L. P. Molecular genetic analysis of podocyte genes in focal segmental glomerulosclerosis—a review. European Journal of Pediatrics. 2009, 168 (11): 1291–1304. PMC 2745545. PMID 19562370. doi:10.1007/s00431-009-1017-x.  编辑
  4. ^ MCG生理学 7/7ch04/7ch04p08
  5. ^ Jarad, G.; Miner, J. H. Update on the glomerular filtration barrier. Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 2009, 18 (3): 226–232. PMC 2895306. PMID 19374010. doi:10.1097/mnh.0b013e3283296044. 
  6. ^ Wartiovaara, J.; Ofverstedt, L. G. R.; Khoshnoodi, J.; Zhang, J.; Mäkelä, E.; Sandin, S.; Ruotsalainen, V.; Cheng, R. H.; Jalanko, H.; Skoglund, U.; Tryggvason, K. Nephrin strands contribute to a porous slit diaphragm scaffold as revealed by electron tomography. Journal of Clinical Investigation. 2004, 114 (10): 1475–1483. PMC 525744. PMID 15545998. doi:10.1172/JCI22562. 
  7. ^ Neumann-Haefelin, E.; Kramer-Zucker, A.; Slanchev, K.; Hartleben, B.; Noutsou, F.; Martin, K.; Wanner, N.; Ritter, A.; Gödel, M.; Pagel, P.; Fu, X.; Müller, A.; Baumeister, R.; Walz, G.; Huber, T. B. A model organism approach: Defining the role of Neph proteins as regulators of neuron and kidney morphogenesis. Human Molecular Genetics. 2010, 19 (12): 2347–2359. PMID 20233749. doi:10.1093/hmg/ddq108. 
  8. ^ Fukasawa, H.; Bornheimer, S.; Kudlicka, K.; Farquhar, M. G. Slit Diaphragms Contain Tight Junction Proteins. Journal of the American Society of Nephrology. 2009, 20 (7): 1491–1503. PMC 2709684. PMID 19478094. doi:10.1681/ASN.2008101117. 
  9. ^ eMedicine Dictionary上的Podocyte Podocyte

外部連結[编辑]