颅咽管瘤

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Craniopharyngioma1.jpg

颅咽管瘤是发生于咽管(Landzert's canal)的先天性良性肿瘤,多见于少年和儿童,从胚胎期颅咽管的残余组织发生,好发于蝶鞍上垂体结节部上端,少数位于鞍内,向鞍上发展,个别见于蝶窦或咽后壁等处。生長緩慢各人病情差異大,有十多歲發病也有四十歲以上才發病。

诊断[编辑]

眼症[编辑]

肿瘤早期即压迫视交叉、视神经、视束等引起各种视野缺损如一侧成双侧中心暗点、Traquair前部视交叉综合征、双下方半盲、双颞侧偏盲及同向偏盲等,以双颞侧偏盲多见。因压迫多来自视交叉后上方,故视野缺损多自下方开始。也常有不规则的视野缺损,偶有周边视野缩小。随视野变化,视力逐渐下降;也可突然失明,可能为影响视交叉血供所致,失明偶可恢复。眼底检查常为原发性视神经萎缩。有时虽视野缺损,视力下降,但视盘正常。若第三脑室受侵致颅内高压,常有外展麻痹和视乳头水肿,并继以继发性萎缩。肿瘤压迫动眼神经可引起眼肌麻痹。视力丧失者瞳孔扩大,对光反应消失。个别病例虽光感丧失,而瞳孔仍有缓缓慢的对光反应。[1] 有的眼痛明显。因肿瘤常系囊性,囊液的急速增长、吸收或渗漏,可致上述症状急剧发生、停止进展或自行缓解。

其它神经症状[编辑]

儿童易有颅内高压症状。如肿瘤压迫额叶底部、颞叶、大脑脚或小脑脚时,可产生相应的精神症状、钩回发作、偏瘫或共济失调。

内分泌障碍症状[编辑]

因垂体前叶及下丘脑受累,儿童多有垂体性侏儒;成人易有尿崩、性功能障碍、肥胖、体温调节障碍及嗜睡等。

神经成像X线检查[编辑]

约60~70%有鞍上或鞍内钙化影,有诊断价值。钙化为团块、斑点或弧线状,有时贴于颅底呈骨性隆起外观。位于鞍上者,常有鞍背及床突等处的骨质吸收和破坏;位于鞍内者,则类似垂体瘤所见。脑血管造影和垂体瘤突至鞍上时所见类似。脑室造影偶显示第三脑室前部受压和侧脑室扩大。[2]

处置[编辑]

循证医学

  • 确诊后均应及早手术,辅以皮质类固醇替代治疗。入路有3:后岩骨;底;胼胝体(callosal)-透明膈(septum pellucidum)-穹窿(interforniceal)[3]
  • 中医

参考文献[编辑]

  1. ^ Endocrine Pathology. [2009-05-08]. 
  2. ^ Garrè ML, Cama A. Craniopharyngioma: modern concepts in pathogenesis and treatment. Curr. Opin. Pediatr. 2007, 19 (4): 471–9. PMID 17630614. doi:10.1097/MOP.0b013e3282495a22. 
  3. ^ [1]