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癫痫

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脑痫症
Epilepsy
同义词脑痫、羊痫、羊癫疯、羊角风、猪脚疯、发羊吊、癫痫
An electroencephalogram of a person with childhood absence epilepsy showing a seizure. The waves are black on a white background.
儿童失神性癫痫英语childhood absence epilepsy患者的脑电波释放出的3赫兹棘徐波英语Spike-and-wave
症状显著地晃动(Periods of vigorous shaking)、其他人几乎难以辨识其发音内容(nearly undetectable spells)[1]
病程长期[1]
类型脑病变
肇因脑部受伤英语brain injury中风脑肿瘤、脑部受到感染、先天性障碍[1][2][3]
诊断方法脑电图、排除其他可能原因[4]
相似疾病或共病昏厥酒精戒断综合征电解质不平衡[4]
治疗药物、外科学神经元刺激英语neurostimulation、饮食调整[5][6]
预后70% 可以控制[7]
盛行率3,900万 / 0.5% (2015)[8]
死亡数125,000 (2015)[9]
分类和外部资源
医学专科神经内科
ICD-9-CM345.9、345.91、345、345.90、345.8、345.80
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicine1184846
Orphanet101998
脑痫症
类型脑病变
肇因周产期窒息[*]
分类和外部资源
医学专科神经学癫痫学
ICD-10G40 -G41
ICD-9-CM345
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicineneuro/415
MeSHD004827
Orphanet101998

脑痫症,旧称癫痫症(英语:Epilepsy),是一种神经性疾患英语Neurological disorders,特征为反复地癫痫发作[10][11],即为重复发作或长或短的严重抽搐症状[1],可能会造成物理性伤害,甚至骨折[1]。脑痫症的定义为患者在无诱发原因下持续重复地癫痫发作[10];因中毒等特定原因引发的单次性癫痫发作(英语:Isolated seizures)不归类为脑痫症[12]。脑痫症的治疗方式在各地各有不同,患者常因其病况而遭到各种程度的污名化[1]

大多数脑痫病例的肇因尚未理清[1],在少数病例中,有些系肇因于脑损伤中风脑肿瘤、脑部感染或先天性障碍,经致脑痫作用英语Epileptogenesis而致病[1][2][3];而一小部分的脑痫病例与已知的基因突变直接相关[13][14]。癫痫发作是大脑皮质中过度且异常的神经元活动所产生的结果[12]。脑痫的诊断必须先排除其他可能造成类似症状的情况,例如昏厥;以及判断是否有其他造成发作的原因,例如酒精戒断综合征电解质方面的问题。这部分可以借助神经成像血液检查[13]。异常的脑电图检查结果可以佐证脑痫的诊断,但正常的脑电图检查结果则无法排除脑痫的可能性[13]

由其他原因造成的脑痫症可能是可以预防的[1]。70%的发作可借由药物控制[7],平价的抗发作药物通常也不难取得[1]。而无法以药物控制的发作则可以考虑外科学神经刺激英语Neurostimulation,或饮食调整[5][6][已过时]。并不是所有的脑痫症都会持续终生,许多人的状况可以改善到不再需要治疗的程度[1]

截至2015年 (2015-Missing required parameter 1=month!),有3,900万人罹患脑痫[8],将近80%是在发展中国家[1]。2015年全世界有12万5千人因为脑痫而死亡,较1990年的11万2千人要多一些[9][15]。脑痫在年长者身上较容易出现[16][17]。在发达国家,新增的病例最常出现在婴儿及年长者[18]。在发展中国家,因为根本病因的差异,新增病例会以年龄较大的儿童及青年为主[19]。有5%至10%的人会在80岁以前出现无故的癫痫发作[20],这些人中再次癫痫发作的比例占40%至50%[21]。许多地区的脑痫患者的驾驶资格会受限制,或是被要求必须一段时间没有癫痫发作才能够驾驶[22]。脑痫的英语“epilepsy”是源自古希腊语的“ἐπιλαμβάνειν”,为“侵袭、占有、或折磨”之意[23]

症状和体征[编辑]

脑痫抽搐发作影片
在抽搐发作时咬到自己舌尖的一位病人

脑痫的特点是长期反复发作抽搐[24]。这些发作可能因涉及的脑部区域和病人年龄有好几种不同形式[24][25]

抽搐发作[编辑]

  • 抽搐类型(约占60%)
    • 局灶性癫痫发作英语Partial_seizure(约占三分之二),但可能恶化为全身性癫痫发作英语Generalised_epilepsy。通常会先有某些感觉或经历,称为先兆[26],包括:感官先兆(视觉、听觉或嗅觉)、通感或情绪、自主神经、或肢体感觉性[2]
    • 全身性抽搐[25](约占三分之一),有六种主要类型:强直-阵挛性、强直性(tonic)、阵挛性状态(clonic)、肌痉挛性英语Myoclonus、失神性(Absence seizure)、以及失张性发作英语Atonic_seizure。这六种都会失去意识,通常事先没有预警。
      • 强直 - 阵挛性:发作以四肢收缩开始,接着是四肢挺直、背部拱起,因胸部肌肉收缩,病人可能会发出哭叫声,历时约10–30秒,称为强直期(tonic phase);之后是四肢同时抖动,称为阵挛期(clonic phase)。咬到舌头两侧更为常见[28]
      • 阵挛性抽搐:发作时四肢同时抖动,令肌肉不断收缩,当呼吸停止,病人会呈青黑色。在抖动结束10–30分钟后才可能恢复正常,此阶段称为“发作后期(postictal phase)”。发作期间可能会大小便失控[29]及咬到舌尖或舌头两侧[28]
      • 肌强直性:发作会引起数个局部或全身性的肌肉痉挛,失神性非常轻微,可能只是轻轻转头或眨眼[2]。病人并不会跌倒,发作结束后马上会恢复正常[2]。失张性发作的肌肉失去活动的过程则会超过一秒钟[27],这样的发作通常会在身体两侧发生[27]
  • 非抽搐类型(约占40%)
    • 失神,症状为失去意识,通常持续10秒左右[2][30]。咬舌也较为常见[28]
  • 诱因

发作后期[编辑]

在抽搐高峰发生后、正常意识水平英语level of consciousness恢复正常前,通常会有一段意识混乱的时期,被称为是发作后期英语Postictal_state。此阶段通常长3到15分钟[35],但也可能持续数小时[36]。其他常见的症状包括:感觉疲惫、头痛、言语困难、以及行为异常[36]思觉失调在抽搐发作后并不罕见,比率大约为6-10%[37]。病人往往不记得发作期间发生的事情[36]。局灶性抽搐后也可能会发生局部性麻痹,即托德麻痹英语Todd's paralysis,通常持续几秒钟到几分钟,但在少见的情况下可能会持续一到两天[38]

心理社会面[编辑]

脑痫可能会在社会支持和心理福祉上造成负面影响,包括被他人孤立、羞辱,或肢体残障。也可能导致较低的教育水平和就业不易。患者常有学习困难的问题,尤其在患有脑痫的儿童英语Epilepsy_in_children身上。在公开场合发作,可能对患者与家庭带来异样眼光[29]

并发症包括:重性忧郁障碍焦虑症偏头痛、及精神病等。

  • 脑痫并发精神病的可能性高于一般人,类似精神分裂,以幻觉、妄想为主。若脑痫病灶在颞叶者,则发作几率更高。有些研究发现左脑病灶者较易并发精神病,但未获得一致性的结论。另有些脑痫是因脑病变造成,这些脑病本身也会造成精神不稳定的症状[39]
  • 注意力不足过动症在脑痫儿童中发生率是正常儿童的3到5倍[40]。多动症和癫痫对儿童的行为、学习和社会互动发展有显著影响[41]。脑痫症在自闭症患者中也更为常见[42]

病因[编辑]

脑痫的根本病因是遗传性(自发性),或是源自器质性精神障碍(Organic psychosis)或代谢问题,并不具备如急性疾病(例如:肠胃炎流感)的外部诱因,但在百分之六十的病例中[29],病因皆为未知[43]

  • 年轻的患者,较常发生的原因为遗传性先天性、或发展障碍
  • 年长的患者,脑肿瘤中风则较常见。
  • 若由确定的病因引起,如中风、颅脑外伤、中毒或代谢性疾病,则被称为急性症状性脑痫,并不属于脑痫病本身的范畴,而是被归纳在更大的脑痫相关疾病的范围之中。
  • 很多造成急性症状性脑痫的病因可能会使脑痫再次的发作,这样的症状又被称为继发性脑痫(secondary epilepsy)[29]

病症的应对[编辑]

脑痫的突发性,以及其常见的一些症状导致很多人存在对病人的偏见与歧视,或遇到突发病人后陷入惊慌状态不能及时给与援护。

旁人(包括医务人员在内)绝不应该在病人口中放入任何物件,因为这有可能对双方造成严重的伤害。发作时为避免病人乱动而出现滚下楼梯或撞墙等意外事故发生,应该首先确保病人周围环境的安全。

过去对脑痫多使用外科手术治疗,现在因为绝大多数病症可由药物控制,除非严重的病症一般不进行外科手术,但选择外科手术需要经过缜密的辩证。治疗脑痫效果较好的西药有卡马西平(Carbamazepine,商品名 Tegretol)、丙戊酸钠(商品名 Depakene)、苯妥英(Phenytoin,商品名 Dilantin 癫能停)、奥卡西平(商品名 Trileptal)、唑尼沙胺(商品名 Zonegran)。

卡马西平是治疗脑痫的第一线用药,普遍用来治脑痫症、三叉神经痛、肾原性尿崩症、双极性疾患,每年有数名患者不是脑痫症,却吃下该药止痛,多数医师开药时也没告知该药可能产生严重过敏副作用-史帝芬强生综合征(Steven-Johnson syndrome),死亡率达1至4成。

Trileptal(奥卡西平),对局部癫痫发作有效,但易引发情绪不稳定。其副作用包括:

  • 精神状态:激动(神经质、紧张)、情感起伏不定、精神混乱、精神激昂、沮丧、冷漠、神情呆滞。
  • 中枢神经系统:困倦想睡、头疼、头晕、健忘、运动失调、注意力受干扰、眼球震颤、震颤。
  • 中枢血管系统:心律失常(例如:心房心室传导受阻)。
  • 消化系统:恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹痛。
  • 血液方面:白血球减少、血小板减少。
  • 肝脏:氨基转移酶及/或碱性磷酸盐酶增加、肝炎。
  • 代谢及营养异常:低钠血症、因低钠血症而伴有之征兆及症状,例如抽搐、紊乱、意识减弱、视力异常(例如:视力模煳)、呕吐、恶心。
  • 特殊感官:复视、眩晕、视力异常(例如:视力模糊)。
  • 皮肤及其附属器官:粉刺、秃头、皮疹、荨麻疹、史蒂芬斯-强森综合征、全身性红斑性狼疮。
  • 全身:疲劳、无力衰弱、血管水肿、多重器官过敏症异常(特征微皮疹、发热、淋巴腺病、肝功能检验异常、嗜伊红血球减少、关节痛)

癫痫发作诱因[编辑]

2002年失能调整生命年每100,000人罹患脑痫之分布图。
  无资料
  低于50
  50-72.5
  72.5-95
  95-117.5
  117.5-140
  140-162.5
  162.5-185
  185-207.5
  207.5-230
  230-252.5
  252.5-275
  高于275
  • 过量饮酒:脑痫患者要禁酒,包括任何含有酒精的饮料都要禁止。
  • 心理压力
  • 情绪激动:过于兴奋、紧张都易引起癫痫发作。
  • 头部创伤
  • 拍打孩子头部:经常拍打孩子的头部会导致孩子颅内出现出血,久而久之就会形成疤痕组织,这些疤痕组织一旦遇到诱发条件就很可能会出现癫痫发作。
  • 闪烁光刺激:1946年W. Grey Walter在科学杂志《自然》(Nature)上发表的文章中指出,每秒钟20-50次左右的光线的明灭会引发病症。1997年日本动画片《神奇宝贝》(ポケットモンスター)由于放映中出现的强烈光线明灭效果曾导致众多儿童发作脑痫,引发了社会问题。
  • 过度换气
  • 睡眠不足
  • 脑中风:中大脑动脉栓塞的病人在脑中风后的恢复期间易发生癫痫,通常由瘫痪的肢体开始抽搐。
  • 肿瘤
  • 脑炎、脑膜炎
  • 热性痉挛
  • 退化性疾病:阿兹海默症、多发性硬化症、毕克氏疾病(Pick's Disease)

癫痫发作的类型[编辑]

癫痫发作因脑放电部位以及扩展方式的不同表现出不同的症状。由放电引发的癫痫发作大体分为两个类型。

  • 发作开始后大脑皮层全范围的放电称为“整体发作”。具体有引发全身痉挛的整体性强直间代发作(大发作),不伴随痉挛而主要是丧失意识失神性发作(小发作)等。另外还有泛肌阵挛性发作、强直发作、脱力发作等。
  • 由一部分的脑放电引发称为“部分发作”。不伴随意识障碍的称为“单纯部分发作”、伴随意识障碍的称为“复杂部分发作”。另外,发作起始由脑的一部分开始放电,其后扩散至全域的情况称之为二次性整体化。二次性整体化发作症状类似大发作,但是分类为部分发作
    • 颞叶内侧放电的情况下,常常会出现无意识状态的单纯动作的持续,称为“自动症”。(自动症并非都是部分发作)

脑痫的种类[编辑]

  • 局部脑痫
    • 自发性
      良性儿童期中央—颞区棘波灶脑痫
      枕叶阵发儿童脑痫
    • 症状性
      颞叶脑痫
      额叶脑痫
      顶叶脑痫
      枕叶脑痫
      反射性脑痫综合征
  • 全身性脑痫
    • 自发性
      良性家族性新生儿惊厥
      良性新生儿惊厥
      良性新生儿期肌阵挛脑痫
      儿童期失神脑痫(癫痫小发作)
      少年期失神脑痫
      少年期肌阵挛脑痫(冲动性小发作)
      觉醒时的大发作(全身强直—阵挛发作癫痫
      其它全身的自发性脑痫
    • 隐原性或症状性
      婴儿痉挛症(WEST综合征)
      LENNOX—GASTAUT综合征
      伴有肌阵挛—起立不能发作的脑痫
      肌痉挛性失神脑痫
    • 症状性
      早期肌痉挛性脑病(EME)
      具有抑制爆发的早期婴儿脑痫性脑病
      其它症状性全身性脑痫
  • 局灶性或全身性不明的脑痫和综合征
    • 兼有全身和局灶发作
      新生儿发作
      婴儿期重度肌阵挛脑痫(SMEI)
      慢波睡眠相对有持续性棘—慢波脑痫
      获得性脑痫失语综合征(Landau-Kleffner综合征)
      其它未定性脑痫
    • 无明确的全身或局灶性特点
  • 特殊综合征
    • 状况关联性发作(条件性发作)
      发热惊厥
      孤立性发作或孤立性脑痫持续状态
      急性代谢或中毒事件之时脑痫
    • 脑痫性精神分裂
      精神分裂样症状的出现是长期服用抗癫痫药物引起叶酸代谢障碍的结果。

需紧急返院的情况[编辑]

以下情况是指经诊断治疗后,仍发生的情形,不能等到下次回诊:

  • 发作结束后仍无法开始呼吸
  • 一次抽搐发作后,立刻接着另一次发作
  • 发作时撞伤、撞击头部、或导致其他外伤
  • 抽搐发作时间超过15分钟不停歇

中医学说法[编辑]

脑痫相当于中医的痫症。中医常用“风”来形容突发性疾病,如老年人脑出血,称为“中风”;新生儿破伤风叫“脐风”,儿童惊厥叫“惊风”或“抽风”。俗称的“羊角风”即是指这一病症。《内经》中有关于旧称“癫痫”的最早记载。其后也都有众多关于本病的论述。在名称方面曾存在分歧:一种说法是,“癫”和“痫”是不同的病症,“癫”指的是“癫狂”,相当于现代医学的精神病,“痫”则相当于癫痫。另一说法是“癫”和“痫”都是同一病症,成年患者称为“癫症”,儿童患者称作“痫症”。至明朝时,才正式将“癫痫”明确作为一个特殊的病症。

现代医学中的脑痫严格意义上要比中医所讲的“痫症”或“羊角风”范围广,它包括各种类型的发作,而“痫症”仅仅是脑痫的一种类型。

中医的脑痫分类[编辑]

中医可按不同的病邪引发的症候分为:风痫、惊痫、食痫、痰痫、虫痫、瘀痫、寒痫、热痫等。 或者按照阴阳分类法分为实热型阳痫、虚寒型阴痫。

参考文献[编辑]

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延伸阅读[编辑]

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  • Walker, M. & Shorvon, S. Understanding Epilepsy second edition 2000. Family Doctor Publications. ISBN 978-1-898205-20-3.

参见[编辑]

外部链接[编辑]

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