乳清酸
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| 临床资料 | |
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| AHFS/Drugs.com | 国际药品名称 |
| ATC码 |
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| 识别信息 | |
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| CAS号 | 65-86-1  |
| PubChem CID | |
| DrugBank | |
| ChemSpider | |
| UNII | |
| KEGG | |
| CompTox Dashboard (EPA) | |
| ECHA InfoCard | 100.000.563 |
| 化学信息 | |
| 化学式 | C5H4N2O4 |
| 摩尔质量 | 156.10 g/mol |
| 3D模型（JSmol） | |
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乳清酸（英语：Orotic acid，共轭碱作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一种杂环化合物，也是一种有机酸。乳清酸曾经被误以为是一种维生素B，并被称为vitamin B13，但后来发现他并不属于维生素。
此化合物是由粒线体的一种酵素－二氢乳清酸脱氢酶[1]或细胞质中的嘧啶合成途径的酵素所合成。有时此化合物会被用做乳制品的矿物质携带者，如乳清酸锂。
合成[编辑]
乳清酸可借由酶将二氢乳清酸脱氢形成，之后会与5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）结合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此时与嘌呤合成的不同点是在与核糖相接前，嘧啶环已经完全合成；而嘌呤合成则是将核糖上的碱基一步一步转换成嘌呤[2]。
安全性[编辑]
乳清酸为哺乳类体细胞的突变原，同时也可诱变细菌及酵母菌[3]。
病理学[编辑]
尿中出现乳清酸可能会导致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循环缺失症）导致血液中氨含量过高。
有一种X染色体关联性联遗传疾病，称为鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症，是一种最常见的尿素循环缺失症。此疾病会导致细胞中的氨甲酰磷酸转化为乳清酸，导致血浆中氨含量过高，尿中乳清酸含量增加，血浆尿素氮含量降低。高血氨会导致血浆中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP产生。
参见[编辑]
参考文献[编辑]
- ^ Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
- ^ Lippincott. Biochemistry 4th. 2008.
- ^ Orotic acid MSDS. [2015-01-25]. （原始内容存档于2016-09-27）. （页面存档备份，存于互联网档案馆）
外部链接[编辑]
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维基共享资源中相关的多媒体资源：乳清酸 |
- 医学主题词表（MeSH）：Orotic+Acid
- Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.
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