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吉巴氏綜合症

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Guillain-Barré syndrome
症狀ascending paralysis[*]
類型autoimmune disease of peripheral nervous system[*], 免疫系統疾病[*], rare neuroinflammatory disease[*], acute and subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy[*]
分類和外部資源
醫學專科神經學
ICD-10G61.0
ICD-9-CM357.0
OMIM139393
DiseasesDB5465
MedlinePlus000684
eMedicineemerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598
Patient UK英語Patient UKguillain-barre-syndrome-pro 吉巴氏綜合症
MeSHD020275
Orphanet2103

吉巴氏綜合症Guillain-Barré syndrome,縮寫為GBS),又稱基連巴瑞症候群脫髓鞘多發性神經炎吉蘭-巴雷綜合症吉巴氏綜合症。是一種因免疫系統損害周圍神經系統,而導致的急性肌肉癱瘓疾病[1]。本病的典型初始症狀為痛覺異常及肌肉弱化。一般肌肉症狀會先從手腳開始進犯[1],之後進犯上臂及上半身[1]。本病症狀會持續數小時至數週[1],在急性期間,15%的患者會進犯呼吸肌英語Muscles of respiration,可能危及生命,需要使用機械式呼吸輔助英語mechanical ventilation[2],有些則會影響自律神經系統,導致心率血壓異常[1]

此疾病的致病原因尚未明朗[1],病理的機制和自體免疫性疾病有關,身體內的免疫系統攻擊週邊神經,因此破壞了髓磷脂的絕緣[1]。有時這種免疫失調會因為感染所引發,偶爾也會因為手術或疫苗接種所引發[1][2]。此疾病一般會依症狀及體徵診斷,不過需排除其他可能的病因,也會透過神經傳導研究英語nerve conduction study測試以及檢查腦脊液來驗證[1]。疾病可依照虛弱的部位、神經傳導測試的結果、以及是否有對抗醣脂質抗體英語antiganglioside antibodies可以再分為幾個子類[3]。吉巴氏綜合症屬於急性的多發性神經病英語polyneuropathy[2]

對於肌肉極度無力的病患,立即靜脈注射免疫球蛋白、進行血漿置換術,同時施以支持療法可有效使其中大部分恢復[1],患者的恢復期需數週到幾年之久[1],約三分之一的患者會留有終生的肌肉無力的後遺症[1]。吉巴氏綜合症是一種罕見疾病,發生率約為每年十萬分之二[1][4],其全球死亡率約為7.5%[2]。性別與地域與其發生率不存在明顯關聯[1][2]吉巴氏綜合症以法國神經病學醫師Georges Guillain英語喬治·格林(Georges Guillain)與Jean Alexandre Barré英語讓·亞歷山大·巴利(Jean Alexandre Barré)的姓氏命名,兩位醫師與André Strohl英語安德烈·斯托爾(André Strohl)醫師在1916年共同描述該疾病[5][6]

症狀和體徵[編輯]

該病最初的典型表現為感覺異常、疼痛伴肌無力,症狀首現於四肢遠端,即手足,之後症狀常常在數小時至數周內不斷向近端進展,軀幹、頭部也會出現症狀。一般兩側對稱。[1]在疾病的急性期,15%患者可能因為呼吸肌受累而有生命危險,需要機械式呼吸輔助英語mechanical ventilation。本病除累及運動神經感覺神經,導致上述典型症狀外,還有一些患者可能有自主神經系統受累,導致諸如血壓異常、心率異常等症狀,也可能導致患者的死亡。[1]

病因和診斷[編輯]

本病通常被認為是自體免疫性疾病,由人體的免疫系統錯誤地攻擊自身周圍神經髓鞘,導致患者周圍神經系統出現脫髓鞘損害。有的患者還會出現軸索損害。[1]本病的病因尚不明確。患者的免疫系統紊亂有時由感染誘發,由手術疫苗誘發的少見,還有很多病人無明顯誘發因素。[1][2][7]本病的診斷一般基於症狀和體徵,要排除其他疾病的可能,並有諸如肌電圖神經傳導檢測、腦脊液檢查等輔助檢查證據支持。[1]

臨床亞型[編輯]

依據肌無力位置、肌電圖結果、抗神經節苷脂抗體檢測結果等,格林-巴利綜合症可分為若干不同的亞型,每種亞型都有各自不同的特點。[3]

亞型[3] 症狀 流行病學 肌電圖結果 抗神經節苷脂抗體
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP) 感覺症狀、肌無力,常伴顱神經和自主神經系統受累 歐洲北美最常見的亞型 脫髓鞘、多發性神經病 無明確證據
急性運動性軸索神經病(AMAN) 肌無力,一般不伴感覺症狀;顱神經受累罕見 歐美少見,而在亞洲中南美洲,佔全部GBS患者數量的30-65%,因而有時被叫做「中國麻痹綜合症」 軸索損害為主的多發性神經病,感覺動作電位一般正常 GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a
急性運動感覺軸索神經病(AMSAN) 與AMAN相似,但伴有感覺症狀 - 軸索損害為主的多發性神經病,感覺動作電位減少或缺失 GM1, GD1a
Pharyngeal-cervical-brachial變異型 喉、面、頸、肩的肌肉明顯無力 - 大體正常,僅有上肢局部的軸索損害 多見GT1a,偶有GQ1b,少見GD1a
Miller Fisher綜合症 共濟失調,眼肌無力,反射異常,但通常無肢體虛弱 男多於女,男女比2:1。常常出現於春季,患者多數大於43歲[8] 大體正常,感覺傳導有時有離散的變化或檢測到H-reflex GQ1b, GT1a

治療[編輯]

出現嚴重無力症狀的患者,應當接受靜注免疫球蛋白血漿置換治療以封閉自體免疫抗體。同時還應當接受機械通氣等對症支持治療。雖然病情迅速進展且兇險,不接受正規治療死亡率高,但經過正規治療的患者預後往往較好,可在數周至數年內康復,但大約三分之一的患者可能會留有永久性的無力症狀。[1]

流行病學[編輯]

全球範圍內,本病患者的死亡率大約為7.5%,[1][2][4]而發病率則為每年十萬分之一到二之間,男女之間、各國各地區之間的發病率沒有明顯差異。[1][2]本病由法國神經病學家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述,並依據前兩位的姓命名為格林-巴利綜合症。[5][6]

參考文獻[編輯]

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 1.18 1.19 1.20 1.21 Guillain–Barré Syndrome Fact Sheet. NIAMS. June 1, 2016 [13 August 2016]. (原始內容存檔於5 August 2016). 
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 Ferri, Fred F. Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. 2016: 529. ISBN 9780323448383. (原始內容存檔於2016-08-21) (英語). 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nature Reviews Neurology. 15 July 2014, 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. 
  4. ^ 4.0 4.1 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011, 36 (2): 123–133. PMID 21422765. doi:10.1159/000324710. 
  5. ^ 5.0 5.1 van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain–Barré syndrome. The Lancet Neurology. October 2008, 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1. 
  6. ^ 6.0 6.1 Eldar AH, Chapman J. Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification. Autoimmunity Reviews. April 2014, 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033. 
  7. ^ FAQ:認識吉巴氏綜合症頁面存檔備份,存於互聯網檔案館)明報2010-01-08
  8. ^ Mori M, Kuwabara S, Yuki N. Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management. Expert Rev Neurother. January 2012, 12 (1): 39–51. PMID 22149656. doi:10.1586/ern.11.182. 

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