芳基硫酸酯酶A

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芳基硫酸酯酶A
(Arylsulfatase A)

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1AUK, 1E1Z, 1E2S, 1E33, 1E3C, 1N2K, 1N2L, 2AIJ, 2AIK, 2HI8

標識

ARSA; MLD

擴展標識

遺傳學：607574 鼠基因：88077 同源基因：20138 ChEMBL: 2193 GeneCards: ARSA Gene

基因本體論描述
分子功能	· arylsulfatase activity · cerebroside-sulfatase activity · calcium ion binding · sulfuric ester hydrolase activity
細胞成分	· acrosomal vesicle · extracellular space · lysosome · endosome · endoplasmic reticulum lumen · integral component of membrane · extrinsic component of external side of plasma membrane · lysosomal lumen · extracellular vesicular exosome
生物過程	· sphingolipid metabolic process · glycosphingolipid metabolic process · autophagy · binding of sperm to zona pellucida · central nervous system development · response to nutrient · response to pH · response to estrogen · post-translational protein modification · cellular protein metabolic process · small molecule metabolic process · response to ethanol · response to methylmercury
Sources: Amigo / QuickGO

RNA表達模式

更多表達數據

直系同源體

物種

人類

小鼠

ENSG00000100299

ENSMUSG00000022620

mRNA序列

蛋白序列

基因位置

Chr 22:
51.06 – 51.07 Mb

Chr 15:
89.47 – 89.48 Mb

PubMed查詢

芳基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A、ARSA、酰基硫酸酯酶A、腦苷硫酸酯酶/cerebroside-sulfatase、芳香基硫酸酯酶A)屬於酶之一種，它可以分解腦硫脂(sulfatide)，即分解"腦苷3硫酸"(cerebroside 3-sulfate)為腦苷脂及硫酸鹽。在人類中，芳基硫酸酯酶A由ARSA基因編碼。^[1]^[2]

病理機制[編輯]

ARSA缺乏症與異染性腦白質退化症(MLD)有關，屬常染色體隱性遺傳疾病。^[3]

生物化學[編輯]

酶調節[編輯]

芳基硫酸酯酶A被磷酸鹽所抑制，從而與活性位點"3-甲酰甘氨酸"(3-formylglycine/3-oxoalanine)形成一個共價鍵。^[4]

參見[編輯]

芳基硫酸酯酶B(Arylsulfatase B)
類固醇硫酸酯酶(Steroid sulfatase)
固醇硫酸酯酶(Steryl-sulfatase)
芳基硫酸酯酶E(Arylsulfatase E)

註釋[編輯]

^ Stein C, Gieselmann V, Kreysing J, Schmidt B, Pohlmann R, Waheed A, Meyer HE, O'Brien JS, von Figura K. Cloning and expression of human arylsulfatase A. J. Biol. Chem. January 1989, 264 (2): 1252–9. PMID 2562955.
^ Matzner U, Herbst E, Hedayati KK, Lüllmann-Rauch R, Wessig C, Schröder S, Eistrup C, Möller C, Fogh J, Gieselmann V. Enzyme replacement improves nervous system pathology and function in a mouse model for metachromatic leukodystrophy. Hum. Mol. Genet. May 2005, 14 (9): 1139–52. PMID 15772092. doi:10.1093/hmg/ddi126.
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^ Arylsulfatase A / ARSA Summary & Protein Information. [12 September 2014]. （原始內容存檔於2017-08-05）.

延伸閱讀[編輯]

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外部連結[編輯]

閱論編蛋白質數據庫圖集

1auk: 人類芳基硫酸酯酶A 1e1z: CRYSTAL STRUCTURE OF AN ARYLSULFATASE A MUTANT C69S 1e2s: CRYSTAL STRUCTURE OF AN ARYLSULFATASE A MUTANT C69A 1e33: CRYSTAL STRUCTURE OF AN ARYLSULFATASE A MUTANT P426L 1e3c: CRYSTAL STRUCTURE OF AN ARYLSULFATASE A MUTANT C69S SOAKED IN SYNTHETIC SUBSTRATE 1n2k: Crystal structure of a covalent intermediate of endogenous human arylsulfatase A 1n2l: Crystal structure of a covalent intermediate of endogenous human arylsulfatase A

代謝：脂類代謝（英語：lipid metabolism）－糖脂酶

鞘糖脂合成

醣基轉移酶（英語：Glycosyltransferase）
磺基轉移酶（英語：Sulfotransferase）

神經酰胺合成

神經節苷脂途徑	Β-半乳糖苷酶己糖苷酶A（英語：HEXA）神經氨酸酶葡萄糖腦苷脂酶（英語：Glucocerebrosidase）

紅細胞糖甘脂（英語：globoside）途徑	己糖苷酶B（英語：HEXB） α-半乳糖苷酶 Β-半乳糖苷酶葡萄糖腦苷脂酶（英語：Glucocerebrosidase）

鞘磷脂途徑	鞘磷脂磷酸二酯酶（英語：Sphingomyelin phosphodiesterase）鞘磷脂磷酸二酯酶-1（英語：Sphingomyelin phosphodiesterase 1）

腦硫脂途徑	芳基硫酸酯酶A 半乳糖基神經酰胺脢（英語：Galactosylceramidase）

鞘氨醇合成

神經酰胺酶（英語：Ceramidase）
- ACER1（英語：ACER1）
- ACER2（英語：ACER2）
- ACER3（英語：ACER3）
- ASAH1（英語：ASAH1）
- ASAH2（英語：ASAH2）
- ASAH2B（英語：ASAH2B）
- ASAH2C（英語：ASAH2C）

其它

鞘氨醇激酶（英語：Sphingosine kinase）

NCL（英語：Neuronal ceroid lipofuscinosis）

棕櫚酰蛋白質水解酶（英語：Palmitoyl protein thioesterase）
三肽基肽酶I（英語：Tripeptidyl peptidase I）
CLN3（英語：CLN3）
CLN5（英語：CLN5）
CLN6（英語：CLN6）
CLN8（英語：CLN8）

神經酰胺合成

絲氨酸C-棕櫚酰轉移酶（英語：Serine C-palmitoyltransferase）
- SPTLC1（英語：SPTLC1）
酰基鞘氨醇葡糖轉移酶（英語：Ceramide glucosyltransferase）
- UGCG（英語：UGCG）

醫學導航：遺傳代謝缺陷

代謝、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m

k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名體徵

藥物(A16/C10)、中間產物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)

水解酶：酯酶類（EC 3.1）

3.1.1：羧酸酯水解酶類

膽鹼酯酶（乙酰膽鹼酯酶、丁酰膽鹼酯酶（英語：Butyrylcholinesterase）） · 果膠酯酶 · 6-磷酸葡萄糖酸內酯酶 · 血小板活化因子乙酰水解酶

脂酶（膽鹽依賴性脂酶、胃脂肪酶/舌脂肪酶、胰脂肪酶、溶酶體酸性脂肪酶、激素敏感性脂肪酶、內皮脂肪酶、肝脂肪酶、脂蛋白脂肪酶、單酰基甘油脂肪酶、二酰基甘油脂肪酶）

磷脂酶（A1、A2、B）

角質酶（英語：Cutinase） · PET酶

3.1.2：硫酯水解酶類

泛素C末端水解酶更多見{{硫酯酶}}

3.1.3：磷酸單酯水解酶類	鹼性磷酸酶（ALPI、ALPL、ALPP） · 酸性磷酸酶（前列腺酸性磷酸酶）/抗酒石酸酸性磷酸酶/紫色酸性磷酸酶 · 核苷酸酶 · 葡萄糖6-磷酸酶 · 果糖1,6-二磷酸酶 · 鈣調磷酸酶 · 磷蛋白磷酸酯酶（PP2） · OCRL · 丙酮酸脫氫酶磷酸酶 · 磷酸果糖激酶2 · PTEN · 植酸酶 · 磷酸肌醇磷酸酶（IMPA1）磷蛋白磷酸酶：蛋白酪氨酸磷酸酶 · 蛋白絲氨酸/蘇氨酸磷酸酶 · 雙特異性磷酸酶

3.1.4：磷酸二酯水解酶類	自分泌運動因子 · 磷脂酶（磷脂酶C、磷脂酶D） · 鞘磷脂磷酸二酯酶（1) · PDE1 · PDE2 · PDE3 · PDE4A/PDE4B · PDE5 · 卵磷脂酶（產氣莢膜梭菌α毒素） · 環核苷酸磷酸二酯酶

3.1.6：硫酸酯酶類

芳基硫酸酯酶（芳基硫酸酯酶A、芳基硫酸酯酶B、芳基硫酸酯酶E、類固醇硫酸酯酶） · 氨基半乳糖-6硫酸酯酶 · 艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶 · N-乙酰氨基葡萄糖-6-硫酸酯酶

核酸酶（包含
去氧核糖核酸酶
及核糖核酸酶）

3.1.11-3.1.16：外切酶

去氧核糖核酸外切酶	RecBCD

核糖核酸外切酶	寡核苷酸酶

3.1.21-3.1.31：內切酶

去氧核糖核酸內切酶	去氧核糖核酸內切酶Ⅰ 去氧核糖核酸內切酶Ⅱ 去氧核糖核酸內切酶Ⅳ 限制性內切酶更多見{{限制酶}} UvrABC核酸內切酶

核糖核酸內切酶	RNaseⅢ Drosha: 微加工複合體（英語：Microprocessor complex） Dicer: RNA誘導沉默複合體 RNase H 1 2A 2B 2C RNase P RNase Z RNase E RNase A 1 2 3 4/5 RNase T1

作用於去氧核糖核酸或核糖核酸	麴黴屬核酸酶S1 微球菌核酸酶

EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5/99 · 6.1-3（英語：Template:Ligases CO CS and CN）/4/5-6

取自 "https://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=芳基硫酸酯酶A&oldid=72715415"

分類：

人類蛋白質