特發性血小板減少性紫癜

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特發性血小板減少性紫癜
Purpura.jpg
分類和外部資源
醫學專科 血液學
ICD-10 D69.3
ICD-9-CM 287.31
OMIM 188030
DiseasesDB 6673
eMedicine emerg/282
Patient UK英語Patient UK 特發性血小板減少性紫癜
MeSH D016553

特發性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是因血小板免疫性破壞,導致外周血中血小板減少的出血性疾病,以廣泛皮膚粘膜內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現等為特徵[1],是最常見的血小板減少性紫癜,通常認為是一種自體免疫性疾病,也稱為免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia)、自身免疫性血小板減少性紫癜(Autoimmune thrombocytopenia,ATP)。

流行病學[編輯]

兒童的年發病率約為46/100萬人口,成人為38/100萬人口。臨床可分為急性型和慢性型,前者多見於兒童,後者多發於40歲以下的女性。男女比率約為1:4。[1]

病因與發病機制[編輯]

  1. 感染:細菌或病毒感染與ITP發病有密切關係。
  2. 免疫因素:感染不能直接導致ITP,免疫因素的參與可能是ITP發病的重要原因。
  3. 肝、脾作用:肝臟脾臟可起到破壞血小板的作用。
  4. 遺傳因素:在一定程度上可能受基因調控。
  5. 其它:雌激素可能與本病的發病有關。

臨床表現[編輯]

瘀點

急性型[編輯]

多發生於兒童,多於發病前1~2周有上呼吸道等感染史,特別是病毒感染史。起病急驟,部分患者可伴有畏寒、發熱。主要表現為

  • 全身皮膚、粘膜出血:全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙齦及口腔粘膜出血。
  • 內臟出血:嘔血、便血、咯血、尿血等,顱內出血是本病的主要致死原因。

慢性型[編輯]

多見於40歲以下的青年女性。起病隱匿,很多患者無症狀,常於體檢時發現。皮膚粘膜出血較輕但易反覆出現。內臟出血少見,常以月經過多為表現。

實驗室檢查[編輯]

  • 血小板:急性型多在20 x 109/L以下,慢性型多在50 x 109/L左右。血小板平均體積偏大。出血時間延長。
  • 骨髓象:急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常,慢性型巨核細胞顯著增加;巨核細胞發育成熟障礙,急性型尤明顯;有血小板形成的巨核細胞顯著減少。
  • 血小板相關抗體(PAIg)、血小板相關補體(PAC3):80%的患者兩者呈陽性。

治療[編輯]

一般治療[編輯]

休息、臥床以減少活動避免外傷。 有個別患者,因不願接受激素治療後的庫欣綜合徵,在不進行治療的情況下,血小板長期波動在10-15x 109/L,至今已9年,從開始的雙下肢廣泛性自發性出血,逐步好轉到無外傷無出血狀態,應該是機體逐步適應,自我協調的結果。這期間,保證充足的睡眠(每天9-10小時),進食大量水果,特別是含維生素C高的酸甜味水果(維生素C是血管壁的組成成分),特別重要,只要不遵守這兩條,一個星期內,下肢絕對出現瘀斑,同時減少外出,減少發生碰撞受傷的機率,當然,身上隨時帶上雲南白藥和腎上腺色腙片,以備緊急時服用。

糖皮質激素[編輯]

糖皮質激素為ITP的首選治療,近期有效率達80%。其作用機制為 減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應 抑制單核-巨噬細胞系統對血小板的破壞 改善毛細血管通透性 刺激骨髓造血及血小板對外周血的釋放

常用藥物有潑尼松地塞米松甲潑尼龍等。

手術介入治療[編輯]

若經正規的糖皮質激素治療無效或不能使用糖皮質激素,可考慮脾切除術治療,有效率約70~90%。但由於術中易出血使手術風險增大。

或者採用介入治療,以脾動脈栓塞造成部分脾梗死也可達到相似的結果。

免疫抑制劑[編輯]

若經糖皮質激素治療及手術治療仍療效不佳或不宜採用這兩種治療方法時可使用免疫抑制劑,也可以與糖皮質激素聯合使用。

常用藥物有長春新鹼環磷酰胺硫唑嘌呤環孢素等。

其它[編輯]

急症處理[編輯]

參考文獻[編輯]

  1. 1.0 1.1 宋善俊. 第十七章 血小板減少性紫癜. 第六篇 血液系統疾病. 內科學. 北京: 人民衛生出版社. 2004: 659–662. ISBN 7-117-05903-6. 
  2. Stasi R. Effects of eradication of Helicobacter pylori infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review. Blood 2009 Feb 5;113(6):1231-40. Epub 2008 Oct 22.
  3. 2002 British Journal of Hematology, 118, p. 584-588

外部連結[編輯]

  • The ITP Foundation - A nonprofit organization dedicated to helping children with Immune Thrombocytopenic Purpura
  • ITPeducation.com This educational curriculum is designed to provide evidence-based clinical information on the diagnosis and management of patients with ITP to hematologists, oncologists, and other health care professionals
  • Platelet Disorder Support Association A non-profit corporation to provide information, support, and encourage research about ITP and other platelet disorders
  • ITP Support Association. A UK registered charity which aims to promote and improve the general welfare of patients, and the families of patients, with Immune Thrombocytopenic Purpura.