強直性脊柱炎

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僵直性脊椎炎
Ankylosing spondylitis
同義詞Bekhterev's disease, Bechterew's disease, morbus Bechterew, Bekhterev-Strümpell-Marie disease, Marie's disease, Marie–Strümpell arthritis, Pierre–Marie's disease[1]
0510 Spondylitis ankylosans (morbus bechterew) anagoria.JPG
一個西元六世紀的人體骨架,脊椎的椎間盤英語vertebrae已經完全融合在一起,這是一個極為嚴重的案例。
症狀背痛、關節僵硬[2]
常見始發於成年初期[2]
病程長期[2]
類型骨炎, 中軸脊椎關節炎[*], autoimmune disease of musculoskeletal system[*], 脊椎疾病[*]
肇因未知[2]
診斷方法症狀、醫學影像、驗血[2]
治療藥物、運動和手術[2]
藥物非甾體抗炎藥皮質類固醇DMARDs英語Disease-modifying antirheumatic drug[2]
盛行率0.1到1.8%[3]
分類和外部資源
醫學專科風濕病學
ICD-9-CM720.0
OMIM106300
DiseasesDB728
MedlinePlus000420
eMedicine386639
Patient UK英語Patient UK僵直性脊椎炎
Ankylosing spondylitis
Orphanet825
強直性脊柱炎
Ankylosing.jpg
症狀chronic secondary musculoskeletal pain[*]
類型骨炎, 中軸脊椎關節炎[*], autoimmune disease of musculoskeletal system[*], 脊椎疾病[*]
分類和外部資源
醫學專科風濕病學
ICD-10M08.1 , M45
ICD-9-CM720.0
OMIM106300
DiseasesDB728
MedlinePlus000420
eMedicineradio/41
Patient UK英語Patient UK強直性脊柱炎
MeSHD013167
Orphanet825

強直性脊柱炎拉丁文:spondylitis ankylosans,其中spondylitis原為希臘文脊柱炎之意,ankylosans原系希臘文強直之意),又稱僵直性脊椎炎,在歐陸亦稱此病為白赫鐵列夫症(Morbus Bechterew)、白赫鐵列夫-史特林佩爾-瑪麗症(Bechterew-Struempell-Marie-Krankheit)等。英文為ankylosing spondylitis,國際簡稱為AS,是一種長期脊椎關節發炎症狀的關節炎[2],通常脊椎連接骨盆的關節會受到影響,偶爾還會侵犯其他部位的關節,如肩膀或臀部,眼睛和腸道問題也可能發生。背痛是僵直性脊椎炎的特徵,而背痛的情況往往是來來去去的[2]。受影響的關節僵硬程度通常會隨著時間推移而惡化[2][4]

儘管僵直性脊椎炎的成因尚不清楚,但被推測和遺傳與環境之綜合因素有關[2],超過90%的患者具有稱為HLA-B27英語HLA-B27抗原的特異性人類白細胞抗原[5],,故基本機轉認為是與自體免疫自身炎症性英語Autoinflammatory disease有關[6]。僵直性脊椎炎的確診除了症狀表現外,通常需輔以臨床醫學影像血液檢查的數據支持[2]。僵直性脊椎炎是一種血清陰性脊椎關節病變,這意味著其不具有類風濕因子(RF)的抗體[2]。僵直性脊椎炎也可被更廣泛地分類為軸性的脊椎關節病變[7]

僵直性脊椎炎無法治癒,不過可以透過治療改善症狀,避免症狀加劇,治療方式包括藥物、運動及手術。藥物包括有非甾體抗炎藥(NSAID)、皮質類固醇、像柳氮磺胺吡啶緩解疾病抗風濕藥物英語Disease-modifying antirheumatic drug,以及infliximab英語infliximab等生物製劑[2]

罹患僵直性脊椎炎的比例約在0.1%至1.8%之間[8],多半容易在青年人身上發病,男性比女性容易患有僵直性脊椎炎[2]。此症狀最早是在十七世紀末由Bernard Connor英語Bernard Connor完整描述,而在古埃及木乃伊中就發現有僵直性脊椎炎的骨骸[9]。僵直性脊椎炎的英文Ankylosing spondylitis源自希臘文的ankylos(表示硬化)、spondylos(表示脊椎骨)及-itis(表示發炎)[2]

症狀和病理學[編輯]

強直性脊柱炎主要的病程在於關節和腱的炎症,尤其在骨盆脊柱部位,並伴隨有水腫骨髓的損傷,並導致骨髓的骨質化。

一般在23歲左右症狀會逐漸顯現[10],最初常見長期脊柱疼痛和僵硬,伴有旁側臀部和大腿後部關節痛,其他原因也可能導致該疼痛,會影響人們對初期病情的判斷。受累部位包括肌腱附著點以及關節囊。在關節軟骨下方會生長肉芽組織,通過淋巴細胞和巨噬細胞形成浸潤。關節受損的邊緣,首先會通過纖維軟骨(Faserknorpel)所替代,隨後骨質化,由此關節逐漸僵硬化。在脊椎,此過程會導致骨骼出現韌帶骨贅,並會搭上臨近的脊椎骨。這樣的過程最後可能導致所謂的竹節樣脊柱改變(Bambuswirbelsaeule)的產生。[10]

40%的患者會患虹膜炎,造成眼部發紅、眼痛、失明、怕光。這是HLA-B27抗體在脊柱和虹膜都發生作用的結果。其他併發症還有胸痛、疲勞。

18歲前發病常導致四肢關節——尤其是膝關節——腫大疼痛。青春期前發病可能會踝關節和腳部關節腫痛,出現跟骨骨刺。

起因[編輯]

強直性脊柱炎的起因,醫學上迄今未能完全了解,但該病似與免疫系統的缺陷有關。現代醫學認為,如果以醫學方法阻止TNF-α因子發揮作用,該病的症狀得以減輕,可以得知該因子在發病過程中起著重要作用。在發炎的骶髂關節中可見CD4+T-淋巴細胞,細胞毒素T細胞(cytotoxic T-cells)及噬菌細胞出現,此外TNF-α因子的集中率見增高,不過無法確定觸發此現象的觸媒。可能是針對體內軟骨中負責伸展靈活性的Proteoglycan Aggrecan產生自免疫現象(autoimmunologiesches Phenomenon)。這樣Proteoglycan抗原的一致性,可以解釋疾病在體內分布的現象。在許多患者的血液中還出現了腸內細菌(Enterobakterien)抗體滴定濃度增高的現象,目前尚未弄清此現象與該病有何關聯。

該病的一個特徵是,發病與血液中HLA-B27因子的高度關聯性。這種關聯性在不同人種中出現的頻率揭示該病在不同人種中發病率的不同。時至今日已比較清楚的是,強直性脊柱炎很大程度上是由基因決定的,因此HLA-B27因子是此病最為人所熟知,但絕不是唯一的基因病因。 2007年,Wellcome Trust病例控制協會(Wellcome Trust Case Control Consortium,WTCCC)和澳-英-美脊柱炎協會(Australo-Anglo-American Spondyloarthritis Consortium,TASC)進行的14500個非同義單核苷酸多態性研究(non-synonymous SNPs),還發現AS與ERAP-1和IL-23R兩個基因的關聯。另一項是TASC涉及的完整的全基因組關聯的研究,進一步關聯分析研究發現與基因沙漠中的2p15和21q22有關。

常用的治療法[編輯]

主要分三方向

消炎止痛[編輯]

消炎痛等非甾體抗炎藥非類固醇消炎止痛藥)解熱鎮痛藥具有較好的效果。柳氮磺胺吡啶對於改善腰背部僵痛及骶髂關節病變有明顯的療效。

控制病情[編輯]

嚴重的周圍關節病變也可採用氨甲喋呤 Methotrexate 治療。當髖關節病變嚴重,造成骨性強直和癱瘓時,早期施行人工髖關節置換術,以恢復功能。

保護關節-保持靈活[編輯]

強直性脊柱炎需要長期治療,甚至終身治療,患者應對自己的疾病有正確的認識,積極配合醫生的治療。體療的康復訓練對於本病具有非常重要的意義。適當的行走、睡眠姿勢、腰腹的鍛練可以維持關節的靈活性,呼吸鍛練和游泳的有氧運動有助於維持良好的肺功能。部分患者經過治療後療效不明顯,出現關節僵直,但如果能夠維持在功能位,就可最大限度地保留部分關節功能。

性別與種族差異性[編輯]

強直性脊柱炎多發於男性青少年,男女發病的比例約為2.5-5:1。此外,該病症與民族或種族差異也表現出一定關聯,如黑人的發病率明顯低於黃種人及白種人;而在東亞日本的發病率又明顯低於中、韓等國。

在中國,該病的發病率約為千分之三。[來源請求]

病人自助互助組織[編輯]

參考文獻[編輯]

  1. ^ Matteson, E. L.; Woywodt, A. Eponymophilia in rheumatology. Rheumatology. 2006-11-01, 45 (11): 1328–1330 [2018-09-02]. ISSN 1462-0324. PMID 16920748. doi:10.1093/rheumatology/kel259. (原始內容存檔於2020-03-14) (英語). 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 Questions and Answers about Ankylosing Spondylitis. NIAMS. June 2016 [28 September 2016]. (原始內容存檔於2016年9月28日). 
  3. ^ Khan, Muhammad Asim. Ankylosing Spondylitis. Oxford University Press. 2009: 15. ISBN 9780195368079. (原始內容存檔於8 September 2017) (英語). 
  4. ^ Ankylosing spondylitis. GARD. 9 February 2015 [28 September 2016]. (原始內容存檔於2016-10-02). 
  5. ^ Sheehan, NJ. The ramifications of HLA-B27.. Journal of the Royal Society of Medicine. January 2004, 97 (1): 10–4. PMID 14702356. 
  6. ^ Smith, JA. Update on ankylosing spondylitis: current concepts in pathogenesis.. Current allergy and asthma reports. January 2015, 15 (1): 489. PMID 25447326. doi:10.1007/s11882-014-0489-6. 
  7. ^ Deodhar, Atul; Reveille, John D.; van den Bosch, Filip; Braun, Jürgen; Burgos-Vargas, Ruben; Caplan, Liron; Clegg, Daniel O.; Colbert, Robert A.; Gensler, Lianne S.; van der Heijde, Désirée; van der Horst-Bruinsma, Irene E.; Inman, Robert D.; Maksymowych, Walter P.; Mease, Philip J.; Raychaudhuri, Siba; Reimold, Andreas; Rudwaleit, Martin; Sieper, Joachim; Weisman, Michael H.; Landewé, Robert B. M. The Concept of Axial Spondyloarthritis: Joint Statement of the Spondyloarthritis Research and Treatment Network and the Assessment of SpondyloArthritis international Society in Response to the US Food and Drug Administration's Comments and Concerns. Arthritis & Rheumatology. October 2014, 66 (10): 2649–2656. doi:10.1002/art.38776. 
  8. ^ Khan, Muhammad Asim. Ankylosing Spondylitis. Oxford University Press. 2009: 15 [2018-01-22]. ISBN 9780195368079. (原始內容存檔於2018-01-22) (英語). 
  9. ^ Boos, Norbert; Aebi, Max. Spinal Disorders: Fundamentals of Diagnosis and Treatment. Springer Science & Business Media. 2008: 25 [2018-01-22]. ISBN 9783540690917. (原始內容存檔於2018-01-22) (英語). 
  10. ^ 10.0 10.1 Ernst Feldtkeller, Muhammad Asim Khan, Désirée van der Heijde, Sjef van der Linden, Jürgen Braun. Age at disease onset and diagnosis delay in HLA-B27 negative vs. positive patients with ankylosing spondylitis. Rheumatology International. 2003-3, 23 (2): 61–66 [2019-02-12]. ISSN 0172-8172. PMID 12634937. doi:10.1007/s00296-002-0237-4. (原始內容存檔於2019-05-13).