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高沙可夫症候群

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高沙可夫症候群
Thiamine-2D-skeletal.png
硫胺
分類和外部資源
醫學專科 精神病學
ICD-10 F10.6
ICD-9-CM 291.1, 294.0
DiseasesDB 14107
eMedicine med/2405
MeSH D020915

高沙可夫症候群Korsakoff's syndrome),又稱健忘綜合徵,為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起的精神障礙。其疾病由俄國神經學家塞吉·高沙可夫Sergei Korsakoff)最先發現而命名。高沙可夫綜合徵表現為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘、時間及空間定向障礙。

症狀[編輯]

高沙可夫症候群有六種症狀:

  1. 順行性遺忘(又稱遠事遺忘
  2. 逆行性遺忘(又稱倒攝遺忘),嚴重性記憶損失
  3. 虛構症英語Confabulation,由於酒精相關的暫時性意識喪失而產生虛幻意識
  4. 交談中的內容貧乏
  5. 洞察力英語Insight缺失
  6. 冷漠,患者對事物迅速喪失興趣並對其改變態度冷漠

這些症狀由硫胺缺乏而引起,其通常引起丘腦損傷,並可能伴生下丘腦乳頭狀體英語Mammillary body損傷和典型性大腦萎縮英語Cerebral atrophy[1]。高沙可夫綜合徵多發生於魏尼凱氏腦病症狀之後,但有時其階段劃分並不顯著。當魏尼凱氏腦病(Wernicke's encephalopathy)與高沙可夫綜合徵同時發生時,叫做魏尼凱-高沙可夫綜合徵(Wernicke-Korsakoff syndrome)。 健忘綜合徵引起神經缺失英語Functional neurological deficit,即破壞神經元神經膠質過多症也是中樞神經系統神經細胞破損的結果,其他腦出血乳頭體流失也與此有因果關係。該健忘症也與丘腦背內側核英語Dorsomedial hypothalamic nucleus前部基因群前核群)的破損有關。

特徵[編輯]

治療[編輯]

全時護理過去常常被採用於治療健忘綜合徵,這個方法仍然採用。康復儘管可以幫助記憶部分恢復,然而其存在個體差異的局限性[2]。治療通常採用靜脈注射(輸液)或者肌肉注射(打針)硫胺替代品,並附加提供合適的營養及水化物。但是,由於該疾病引起的健忘症和大腦損害並不完全對硫胺替代物產生反應。在一些案例中,藥物療法通常被推薦使用。如果治療成功,康復的效果會在兩年內變得明顯,雖然其過程緩慢並通常不能完全康復。

原因[編輯]

酗酒及嚴重的營養不良等條件會導致維生素缺乏及健忘綜合徵結果。酗酒通常被視為營養缺乏的因素之一,因為它會導致胃部內膜炎症,造成硫胺缺失[3]。其他原因包括飯食缺乏、長期嘔吐、進食障礙化學療法副作用。它還可能發生在一類嚴重清晨劇吐的懷孕婦女(即妊娠劇吐)中[4]汞中毒也可能導致高沙可夫綜合徵;此外,在日本發現一類蜈蚣叮咬也可引起該疾病[5]

現存並無特殊療法,因為早期的硫胺缺失已經對體內硫胺核及乳頭體造成不可逆型損傷。乳頭體萎縮可以通過高解析度的核磁共振影像觀察到[6]

預防[編輯]

對高沙可夫綜合徵最有效的預防措施是避免維生素B/硫胺缺乏。在西方國家,最通常的原因是酗酒和體重失調。

案例研究[編輯]

奧利佛·薩克斯Oliver Sacks)的《錯把太太當帽子的人》一書中描述了此類經典案例[7]。其他的案例包括澳洲藝術家查爾斯·布萊克曼英語Charles Blackman[8]和演員格拉漢姆·甘迺迪英語Graham Kennedy[9]

參考文獻[編輯]

  1. ^ Kolb, Bryan; Whishaw, Ian Q. Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers. 2003: 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC 55617319. 
  2. ^ Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. Alcohol and Alcoholism. 2009, 44 (2): 148–54. PMID 19151162. doi:10.1093/alcalc/agn118. 
  3. ^ What is Korsakoff’s syndrome?. Alzheimer's Society. October 2008. 
  4. ^ Jasmin, Luc. Wernicke-Korsakoff syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia. United States National Library of Medicine. February 13, 2008 [July 16, 2009]. 
  5. ^ Mohri S, Sugiyama A, Saito K, Nakajima H. Centipede bites in Japan. Cutis; Cutaneous Medicine for the Practitioner. March 1991, 47 (3): 189–90. PMID 2022129. 
  6. ^ Bird, Thomas D.; Bruce L. Miller. Dementia. (編) Anthony S. Fauci and Tinsley Randolph Harrison. Harrison's principles of internal medicine 17th. New York: McGraw-Hill Medical. 2008: 2547. ISBN 978-0-07-146633-2. OCLC 254506410. 
  7. ^ Sacks, Oliver. The Man Who Mistook His Wife for a Hat, and Other Clinical Tales. Summit Books. 1985年12月: 23–39頁. ISBN 0671554719. 
  8. ^ Artist's wonderland is back in town. TheAge.com.au. 
  9. ^ Bulletin - Graham Kennedy. Bulletin.NineMSN.com.au. (原始內容存檔於2005-06-19).  無效|dead-url=bot: unknown (幫助)

外部連結[編輯]