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苯丙酮尿症

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苯丙酮尿症
L-phenylalanine-skeletal.png
分類和外部資源
所屬專業 內分泌學
ICD-10 E70.0
ICD-9-CM 270.1
OMIM 261600
DiseasesDB 9987
MedlinePlus 001166
eMedicine ped/1787 derm/712
Patient UK 苯丙酮尿症
MeSH D010661

苯丙酮尿症,又稱苯酮尿症(phenylketonuria,縮寫為PKU)是一種可遺傳的胺基酸代謝缺陷,患者肝臟中缺乏苯丙胺酸羥化酶,使得食物中的苯丙胺酸無法轉化為酪胺酸,結果導致大腦內苯丙胺酸聚集, 經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸,從而影響患者的大腦發育,引起智力障礙癲癇,並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液臭味等徵狀。

由於阿斯巴甜含有苯丙胺酸,所以含有這種甜味劑(E950及E951)的飲品(例如:可口可樂zero)和口香糖等,皆不適宜苯丙酮尿症患者使用。

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