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醫學聲明。
尤文氏肉瘤(英語:Ewing's sarcoma)又称为尤因肉瘤、未分化网状细胞瘤。原于骨髓内的原始细胞,是常见骨的恶性肿瘤。系美国的病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)於1921年首先报道,取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为网状肉瘤。发病年龄10-15岁少年,以男性略多见,早期即可发生肺转移,预后差,但對放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点,根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断[1]。
- 疼痛:是最常见的症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但逐渐加重。
- 局部肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现。
- 全身症状:体温升高,白细胞增多,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
诊断依据[编辑]
- 多见于儿童及少年,好发于四肢长骨和骨盆、長管骨[1]。
- 局部疼痛和压痛,皮温高、皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、血沉加快。很少合并病理性骨折。[1]
- X线摄片显示尤文氏肉瘤的表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同,有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
- 病理检查可确诊。病理组织影像为小圆细胞弥漫性增生,肿瘤细胞的细胞质富含糖原,PAS染色阳性[1]。
- 放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。
- 尤文肉瘤本身对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。
- 对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
- 只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。
参考文献[编辑]
外部連結[编辑]