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半面痙攣

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半面痙攣或稱面肌痙攣(Hemifacial spasm/ HFS)是一種罕見的神經肌肉疾病,表現為面部一側不規律,非自主的肌肉收縮反應。[1] 面部肌肉受面部神經(第七腦神經)控制,面部神經起始於腦幹終止於顱骨耳部下側後分為五束。

這種疾病一般分為典型和非典型性。在典型性面部痙攣中,抽搐通常起始於下眼瞼眼輪匝肌,逐漸發展到整個整個眼瞼,拓展到嘴唇的口輪匝肌,以及頰骨部位的腮肌。[2] 在非典型性面部痙攣中,症狀反方向進行,抽搐起始於嘴唇的口輪匝肌和面部下側的顴骨腮肌,上升到眼瞼的眼輪匝肌。[2]典型面部痙攣較為常見,非典型性見發與患者中的2%到3%。[3] 面部痙攣在一般人群中的發病率約為一百萬分之零點八(0.8/1,000,000 )。[4]

這種病症在男女中都有發生,但常見於中年及老年女性。[5]面部痙攣更常見於亞裔人群中。[1] 此病的誘因可能為面部神經損傷,腫瘤,及其他未知原因。面部兩側同時痙攣的患者極為罕見。

歷史

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最早由Shultze和Gowers分別在1875和1899年對於面部痙攣進行了描述。[4]對其致病的原因和病發的位置長期以來廣泛爭議。20世紀早期對於面部痙攣的手術治療包括神經松解術(破壞神經組織),拉伸面部神經(第七腦神經),以及高壓乳酸鹽林格溶液神經沖洗術。理療包括神經乙醇注射,點刺激,毒素治療(硝酸銀,鋅,砷,溴化物)以及苯妥英和其他抗痙攣藥物治療。[4][6][7]

直到七十年代中期對於面部痙攣的致病因的理解和治療方法才有了大的進步。1977年,應用手術顯微術對47例面部痙攣通過對面部神經進行微血管減壓術進行了治療。手術結果顯示在所有病例的面部神經根出腦幹區發現神經管幹擾(珠光瘤),神經根出腦幹區域位於中央軸突的神經膠質終止和外圍神經軸突髓鞘起始處。這一結果支持了血管壓迫面部神經造成面肌痙攣的理論,並指出了受長期壓迫造成功能異常的面部神經具體部位。[8][9]

成因

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面神經 ( 第七腦神經)

三種理論試圖解釋面肌痙攣症中的神經功能異常原因。假突觸傳遞:脫離髓鞘的神經元對另一神經造成虛假的刺激傳遞信號造成神經功能異常。[7]第二種理論認為由於壓迫作用使得面部神經根出區域神經元軸突的異常活動造成神經功能異常。[10]第三種「興奮理論」認為 損傷的面部神經對面部神經元核進行反饋造成神經功能異常。[10]


普遍認為面部痙攣是由於後循環血管對神經的壓迫造成的。[10]具體來說延長擴張型脊椎動脈對於第七腦神經的壓迫被認為是造成面部痙攣的原因,另外有1%的病例是由腫瘤造成的。[11][12][13] 半面痙攣在亞洲人口中比較常見.[1]

在一些出現面部痙攣的家庭中進行的基因病理學研究表明,似乎有低外顯率的顯性遺傳。出去早年發病的情況外,顯示出遺傳特性。

症狀

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診斷

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有幾種不同的測試診斷方法。從一個完整的神經學檢查開始,包括肌電圖,(EMG,一種測量和記錄肌肉在鬆弛和收縮反應時的電活動),磁共振成象(MRI,應用磁波成像顱內結構),計算機斷層掃描(CT掃描,使用x射線檢查血管)。[14]

研究表明,最有效的面部痙攣檢查方法是核磁共振。在一項研究中表明,25%的CT掃描顯示出面肌痙攣症狀,而超過一半的核磁共振檢測出血管異常。因此核磁共振應該作為面肌痙攣的首先檢測方法。[15]

治療方法和副作用

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輕微的面肌痙攣可以使用鎮靜劑或者卡巴咪嗪 (carbamazepine,一種抗痙攣藥物)進行緩解。[16]

注射肉毒毒素和微血管減壓術是治療面肌痙攣的主要方法。[15]

微血管減壓術

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微血管減壓術是目前最為常用的手術治療方法。微血管壓迫面部神經是造成大多數面肌痙攣的主要成因。治痊率達到80%上,復發率約10%。[17] 即使經過良好的手術,有時會有嚴重的併發症,包括小腦血腫或腫脹,腦幹梗塞,腦梗死,膜下血腫和顱內梗死。死亡和永久性殘疾(失聰)的發生率為2%。[18]

肉毒素注射

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肉毒素對於面部痙攣非常有效,它跟手術治療有相同的成功率,但是需要每3到6個月再次注射,這種治療是非永久性的。[19][20]

引用

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Kong, Doo-Sik; Kwan Park. Hemifacial Spasm: A Neurological Perspective. Journal of Korean Neurological Society. 5. 2007, 42 (5): 355–362. doi:10.3340/jkns.2007.42.5.355. 
  2. ^ 2.0 2.1 Jannetta, PJ. Typical or atypical hemifacial spasm. Journal of Neurosurgery. 2. 1998, 88: 346–7. 
  3. ^ Ryu, H.; Yamamoto S., Miyamoto T. Atypical hemifacial spasm. Acta Neurochir. 1998, 40 (11): 1173–76. doi:10.1007/s007010050233. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Fukushima, T. Microvascular decompression for hemifacial spasm: Result in 2890 cases. Neurovascular surgary (New York: McGraw Hill). 1995: 1133–45. 
  5. ^ NINDS Hemifacial Spasm Information Page. National Institute for Neurological Disorder and Strokes. 
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  7. ^ 7.0 7.1 Gardner, J.W.; Sava, Gerard A. Hemifacial Spasm - A reversible pathophysiologic state. Journal of Neurosurgery. 1962, 27 (3): 240–47. doi:10.3171/jns.1962.19.3.0240. 
  8. ^ Jannetta, PJ. Trigeminal neuralgia and hemifacial spasm--etiology and definitive treatment. Trans Am Neurol Assoc. 1975, 100: 89–91. PMID 1226647. 
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  10. ^ 10.0 10.1 10.2 Eby, Joesph; Sung Tae Cha,Hrayr K. Shahinian. Fully endoscopic vascular decompression of the glossopharyngeal nerve. The Journal of Craniofacial Surgery. 2002, 13 (1): 90–95. PMID 11887002. doi:10.1097/00001665-200201000-00021. 
  11. ^ Rahman, M.D. Ersalan; Jonathan D. Trobe, and Stephen S. Gebarski. Hemifacial Spasm Caused by Vertebral Artery Dolichoectasia. American Journal of Ophthalmology. June 2002, 133 (6): 854–855. doi:10.1016/S0002-9394(02)01387-9. 
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