色素失調症
| Incontinentia pigmenti | |
|---|---|
| 类型 | pigmentation disorder[*] |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 醫學遺傳學 |
| ICD-11 | LD27.00 |
| ICD-10 | Q82.3 |
| ICD-9-CM | 757.33 |
| OMIM | 308300 |
| DiseasesDB | 29600 |
| MedlinePlus | 001583 |
| eMedicine | article/1114205 article/1176285 |
| MeSH | D007184 |
| Orphanet | 464 |
色素失調症是一種遺傳病，其會導致外胚層發育異常，引起皮膚色素受干擾，使皮膚表面出現螺旋樣等圖案。
此遺傳病的發生率約為4萬分之1。
遺傳方面，其遺傳方式為X染色體性聯顯性遺傳疾病，致病基因位於X染色體的長臂(Xq28)上，又稱NEMO基因。患者大多數於出生前已死亡。