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橫紋肌肉瘤

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橫紋肌肉瘤
CT掃描可以看見的一個耳後先天性肺泡橫紋肌肉瘤(postauricular congenital alveolar rhabdomyosarcoma),可見患者頭部右側出現的一塊極為龐大的腫瘤,然而並沒有侵蝕顱內
類型skeletal muscle cancer[*]疾病兒童期癌症[*]
分類和外部資源
醫學專科Oncology
ICD-11XH0GA1
ICD-10C49.M50
ICD-9-CM171.9
ICD-O英語International Classification of Diseases for OncologyM英語ICD-O8900/3-M英語ICD-O8920/3
OMIM268210
DiseasesDB11485
MedlinePlus001429
eMedicineent/641 ped/2005
MeSHD012208
Orphanet780
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橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源於橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化間葉細胞惡性腫瘤[1];可發生在頭頸、膀胱、生殖器、軀幹、四肢、乳房、肝臟、心臟、縱隔等處。橫紋肌肉瘤的發生率低於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤。

橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%。胚胎型與腺泡型多見於兒童與青年患者;多形細胞型多見於中年以上患者;此外,女性患者較男性患者常見。發病部位以頭頸部與四肢,以及泌尿系統和生殖器。

治療

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  1. 手術治療:施行廣泛切除術,爭取保留肢體,由於邊緣切除復發率可高達80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要。
  2. 放療:以放射線治療應根據年齡,部位,分期選用,進行放療。
  3. 化療:化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位。
  4. 綜合治療:化療,手術及放療的綜合應用。

症狀

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  • 胚胎型橫紋肌肉瘤對於10歲以下小孩,長於頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。   
  • 腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發生於青少年,長於下肢,其次為頭頸、軀幹等處。腫塊質地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死於1年以內。   
  • 多形細胞型橫紋肌肉瘤多數發生在成年人。長於四肢,主要為下肢,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。累及淋巴結者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個別病例臨床經過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。

參見

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外部連結

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